Гіпертрофічна кардіоміопатія. Кардіоміопатія: види, симптоми, лікування
Існують різні хвороби серця. Деякі з них вважаються безпечними для життя людини. Однак є й такі, які представляють серйозний ризик. До цієї категорії належить і кардіоміопатія. Далі розглянемо цю патологію докладніше. З'ясуємо, які має кардіоміопатія симптоми, як проводиться діагностика і які використовуються терапевтичні заходи. 
Загальні відомості
Кардіоміопатія, симптоми якої будуть описані нижче, являє собою групу патологій запального характеру. Спостерігаються вони в конкретній області організму людини. Ця зона - м'язова тканина серця. Дана патологія відзначається у людей різного віку і статі. Раніше використовувалося інша назва хвороб серця цього типу. Лікарі протягом тривалого періоду не могли виявити причин недуги. Для запальних процесів в м'язовій тканині застосовувався термін миокардиодистрофия. У 2006 році американською кардіологічною асоціацією було прийнято рішення при обстеженні брати до уваги групу причин, які можуть за певних умов викликати дані порушення.
Класифікація
Існують такі різновиди патології: рестриктивна, дилатаційна, гіпертрофічна кардіоміопатія. Всі ці типи мають свої особливості впливу на діяльність м'язової тканини. Але якого б не була виду кардіоміопатія, лікування має одну спрямованість і здійснюється за однаковими принципами. Основним завданням терапевтичних заходів є усунення причин патології і хронічній недостатності органа.
Гіпертрофічна кардіоміопатія
Ця патології характеризується потовщенням стінки, як правило, лівого, у рідких випадках правого шлуночка. Залежно від того, чи присутні перешкоди для кровотоку в аорту, може діагностуватися гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія. Ця форма патології має й інше найменування - підклапанний субаортальний стеноз. У цьому випадку потовщена м'яз перегородки формує перешкоду для кровотоку. Необструктивна форма діагностується при відсутності утруднень кровообігу. 
Причини патології
Гіпертрофічна кардіоміопатія може бути викликана мутацією генів, що відповідають за кодування синтезу скорочувальних білків. До них, зокрема, відносять тропонин Т, важкі ланцюги міозину, тропомиозин і білок С, що зв'язує міозин. В результаті мутації відзначається порушення розташування в міокарді м'язових волокон, що, в свою чергу, призводить до гіпертрофії. У деяких пацієнтів такі процеси спостерігаються ще в ранньому віці. Однак у більшості випадків гіпертрофічна кардіоміопатія діагностується у підлітків чи осіб 30-40 років. Найбільш частими вважаються три типи мутації: Тропонін Т, білка С, що зв'язує міозин, і важкого ланцюга. Дані порушення виявлені більш ніж у 50% генотіпірованних пацієнтів. Різні типи мутацій мають той чи інший прогноз і можуть відрізнятися за клінічними проявами.
Вторинні форми
- Інфільтративна карліміопатія. Для даної форми характерно накопичення патологічних включень в клітинах і між ними.
- Токсична кардіоміопатія. Ця патологія виникає внаслідок ураження м'язової тканини медикаментами. Особливо руйнівно діють протипухлинні препарати. Тяжкість ураження може бути різною. Зокрема, на ЕКГ можуть відзначатися безсимптомні зміни. В інших випадках блискавично розвивається серцева недостатність, призводить до швидкої смерті. Тривале вживання спиртного у великих обсягах також може спровокувати запальні процеси. У цьому випадку діагностується алкогольна кардіоміопатія. Слід зазначити, що зловживання спиртним вважається однією з основних причин розвитку патології.
- Дисгормональна кардіоміопатія. В даному випадку має місце збій в ендокринній системі. Найбільш яскравий прояв патології відзначається в менопаузальний період на тлі розлади діяльності яєчників. Розлади діяльності ендокринної системи, порушення обміну в м'язі, порушення в шлунку і кишечнику, ожиріння, незбалансоване харчування та інше - причини, з яких з'являється метаболічна кардіоміопатія. При порушеннях гомеостазу в організмі може розвинутися ендотоксикоз. При прогресуванні розладів швидкими темпами розвивається дисметаболічна кардіоміопатія. В результаті мають місце незворотні зміни. Вони призводять до виснаження міокарда і, відповідно, серйозних перебоїв у роботі серця.
- При порушенні харчування може діагностуватися ще одна вторинна форма патології. Аліментарна кардіоміопатія виникає, зокрема, при тривалих дієтах, що обмежують прийом м'ясних продуктів, або під час голодування. Негативно відбивається на діяльності органу та дефіцит селену, вітаміну В1, карнитина.
- Ішемічна кардіоміопатія вважається найбільш поширеною формою недостатності. У розвинених країнах ця вторинна патологія фіксується від 2/3 до 3/4 випадків порушень ДИЛАТАЦІЙНА типу.
Клінічна картина
Дисгормональна кардіоміопатія характеризується тривалими, від декількох годин до доби і навіть місяців болями. Як правило, з настанням ночі вони посилюються, а вдень зменшуються. Загострення зазвичай відбуваються у весняний та осінній періоди. Локалізація болів відзначається зліва у грудях. Супроводжується стан запамороченням, серцебиттям, порушеннями дихального ритму, блідістю або почервонінням шкіри, пітливістю, приливами. Болю не вважаються нападоподібними, не підсилюються і не провокуються фізичним навантаженням. Прийом препарату "Нітрогліцерин" недоцільний. Паралельно у пацієнтів може діагностуватися пароксизмальнатахікардія, передсердна і шлуночковаекстрасистолія, синусовааритмія. У більшості випадків хворі стають дратівливими і занадто збудливими. Може з'являтися відчуття пригніченості і страху. При емоційних навантаженнях дані прояви посилюються. При клімактеричнийкардіоміопатії відзначаються парестезії деяких зон тіла, з'являється оніміння.
Загальні прояви патології
Незалежно від того, яка розвивається форма патології (дилатаційна, рестриктивна або гіпертрофічна кардіоміопатія), симптоми можуть відзначатися в будь-якому віці. Як правило, прояви не сильно помітні для самих пацієнтів і не викликають хвилювань до певного моменту. Люди з діагнозом "кардіоміопатія" можуть жити деколи аж до глибокої старості. Однак протягом патології може супроводжуватися розвитком серйозних ускладнень. В цілому симптоми захворювання серця досить поширені. Часто клінічні прояви можна сплутати з іншими патологіями. Слід відзначити такі загальні симптоми захворювання серця, як задишка, що виникає на початковій стадії при виражених фізичних навантаженнях, болючість у грудях, слабкість, запаморочення. Всі ці прояви спровоковані дисфункцією скорочувальної здатності серцевого м'яза. 
Коли відвідати лікаря?
Перераховані вище симптоми можуть бути особливостями людини і не матиме серйозного характеру. Однак задуматися варто у випадку, коли виникають ниючі тривалі болі і супроводжуються задишкою. До лікаря слід звернутися і при появі набряклості нижніх кінцівок, нестачі повітря під час фізичного навантаження, розладів сну. Допомога фахівця потрібна при частих непояснених обмороках. Вони можуть виникати внаслідок дефіциту кровопостачання мозку. Подальшого загострення чекати не рекомендується, бажано звернутися до фахівця при першій же можливості.
Діагностика
Лікар повинен детально розпитати пацієнта в першу чергу про те, чи були в родині серцеві захворювання у кого-небудь. Також фахівцеві слід з'ясувати, чи були померлі раптово (особливо в молодому віці) родичі внаслідок цих патологій. Також необхідний ретельний огляд, що включає в себе прослуховування серцевих тонів. Це обумовлено тим, що за кількістю шумів і частоті можна впевнено діагностувати ту чи іншу патологію. Для виключення іншого захворювання призначається біохімічне дослідження крові. Зокрема, дається направлення на аналіз маркерів некрозу міокарда, на глюкозу сироватки, аналіз електролітного складу і на ліпідний спектр. Також увага приділяється функціональними показниками, які відображають стан нирок і печінки. Рекомендовані і дослідження сечі і крові загальноклінічного характеру. Ознаки збільшення в лівих відділах серця можна виявити на рентгенографії органів грудини. Це свідчитиме про перевантаження серця. Проте варто зазначити, що при рентгенографії нерідко не виявляється якась патологія. Всім пацієнтам з підозрою на кардиомиопатию призначається електрокардіографія. "Золотим" стандартом в діагностуванні патології вважається ультразвукове дослідження. Перед оперативним втручанням всім пацієнтам показана МРТ. Цей метод має кращою роздільною здатністю (у порівнянні з ЕхоКГ). МРТ дозволяє оцінювати особливості в будові міокарда та виявити патологічні зміни. 
Необхідність діагностики
Самостійно визначити захворювання з усього розмаїття аналогічних патологій неможливо. Якісна діагностика здійснюється лікарем-кардіологом. У процесі досліджень і спостережень диференціюються патології, які також супроводжуються збільшенням міокарда в лівих відділах. До них, зокрема, слід віднести аортальний стеноз, генетичну патологію, гіпертрофію міокарда внаслідок артеріальної гіпертензії, амілоїдоз та інші. Проконсультуватися з кардіохірургом необхідно у випадку, якщо виявлено виражене потовщення стінки лівого відділу, тиск у вихідних ділянках якого підвищено, а також при неефективності медикаментозної терапії. Для виключення захворювань генетичного характеру слід звернутися до відповідного фахівця. У ході обстеження потрібна також консультація аритмолога.
Мети терапевтичних заходів
Необхідно відзначити, що усунення патології - досить складне завдання і займає тривалий період. Особливо труднощі відзначаються у пацієнтів, у яких виявлена гіпертрофічна кардіоміопатія. Лікування тієї чи іншої форми патології залежатиме головним чином від причини виникнення. Проте мети терапії однакові скрізь. Вони складаються в максимальному збільшенні викиду серця і виключення подальших порушень м'язової функції органу. У процесі терапії необхідно неухильно слідувати рекомендаціям фахівця. Важливо звернути увагу на моменти, які повинен ліквідувати сам пацієнт. Наприклад, при великій масі тіла необхідно дотримуватися дієт і перейти на такий спосіб життя, при якому буде нормалізувалася вагу. Незважаючи на те що такі шкідливі звички, як алкоголь або куріння, в найменшій мірі впливають на розвиток патології (у порівнянні з прямими факторами), їх необхідно виключити. Крім того, не рекомендовані підвищені навантаження для організму. У ряді випадків на початкових етапах патології застосування зазначених методів дозволяє полегшити подальшу терапію і уповільнити подальший розвиток порушень. 
Медикаменти
Лікарські препарати призначаються тим пацієнтам, у яких зазначаються яскраво виражені прояви патології. У цьому випадку рекомендовані засоби групи бета-блокаторів. До них, зокрема, відносять такі препарати, як "Атенолол" і "Бісопролол". У разі виявленого порушення ритму призначаються антикоагулянти - "Гепарин", "Кібернін" і т. П. Це обумовлено ймовірністю виникнення тромбоемболічних ускладнень. Якщо планується хірургічне втручання, з метою профілактики інфекційного ендокардиту рекомендовані антибіотики. При неефективності препаратів основної групи пацієнту може бути призначений медикамент "Верапамил". Ці ліки знижує вираженість дисфункції м'язової тканини. За рахунок цього полегшуються симптоми кардіоміопатії.
Хірургічне втручання
Операція призначається строго за показаннями у разі відсутності результатів медикаментозної терапії. Якщо патологія пов'язана з порушеннями ритму, необхідна імплантація кардіостимулятора. Він підтримуватиме діяльність органу в правильній частоті. Якщо є ймовірність настання раптової смерті (серед родичів були такі епізоди, наприклад), то необхідно імплантувати дефібрилятор. Це пристрій розпізнавання неправильного ритму, фібриляції шлуночків. Воно не дозволяє працювати серцю в неправильному режимі. При важких формах патології, що не піддаються хірургічному коригуванню, призначається пересадка органа. Однак така операція проводиться в спеціалізованих лікарнях. Є також свідчення про деякі успіхи при використанні в терапії стовбурових клітин.
Реабілітаційний період
Після того як пацієнт пройде одне з перерахованих вище лікувань, за ним необхідно встановити суворий лікарський контроль. Крім відвідувань терапевта, необхідні консультації у кардіолога. Огляди проводяться не рідше 2-4 разів протягом року. У разі наявності показань відвідування лікарів здійснюються частіше. При погіршенні стану або плануванні зміни терапевтичного курсу необхідні повторні дослідження. Пацієнтам з порушеннями ритму, загрожують життю, необхідно виконувати щорічно холтерівське моніторування. З метою поліпшення якості життя і для більш ефективної терапії пацієнтам необхідно відкоригувати збільшену масу тіла, контролювати рівень артеріального тиску, відмовитися від шкідливих звичок. 
Ускладнення патології і ймовірний прогноз
Кардіоміопатія може викликати зменшення припливу крові від лівого шлуночка. В результаті розвивається недостатність. При розширенні лівого шлуночка може бути ускладнене проходження крові крізь клапани. Це призводить до утворення зворотного струму і менш ефективним скорочень органу. На тлі кардіоміопатії може почати накопичуватися рідина в легенях, тканинах ступень і ніг, живота. Це пов'язано з тим, що кров перекачується неефективно. При зміні структури серця і тиску на його камери виникають проблеми з ритмом. При об'єднанні крові в області лівого шлуночка можуть утворюватися згустки. Вони, в свою чергу, можуть стати причиною інсульту або пошкодження інших органів. При потраплянні в кров згустки створюють перешкоди для її проходження, і вона не потрапляє в потрібній кількості до тих чи інших зонам організму. При кардіоміопатії велика ймовірність раптової зупинки серця. Прогноз патології буде залежати від багатьох факторів. В першу чергу значення має обрана терапія, а також ретельність виконання приписів лікаря. Важливою є і ступінь вираженості проявів на етапі первинного діагностування. На даний момент не розроблено ефективних профілактичних заходів, здатних запобігти розвитку кардіоміопатії.
