Що таке міопатія Дюшена?
Міопатії - це загальна назва первинних м'язових дистрофій. З усіх захворювань, які зачіпають нервово-м'язову систему, міопатія Дюшена вважається за прогнозами течії найважчою.
Хто найчастіше схильний до захворювання і як воно проявляється?
Хвороба вражає хлопчиків, «винна» в її виникненні тільки мама, так як по батьківській лінії це спадкове захворювання не передається. Проявляється міопатія Дюшена, як правило, в ранньому віці. Починається процес атрофії з м'язів ніг і тазового дна. Раніше всього спостерігається псевдогіпертрофія м'язів литок ніг, пропадають колінні рефлекси. Батьки можуть зауважити, що дитині важко підніматися в гору і по сходах, при цьому він спирається ручками про стегна. Малюк зовсім не може стрибати, часто падає, йому важко підніматися з підлоги, хода нагадує качине перевалювання. Через деякий час міопатія Дюшена захоплює плечові м'язи, наростає їх слабкість і повна атрофія. І приблизно до 11 років у хворого втрачається здатність до самостійного пересування. Міопатія Дюшена на цьому етапі починає впливати і на мозкову діяльність, страждає інтелект. Відбувається поступова загибель м'язів, в патологічний процес втягується білковий і вуглеводний обмін. Дихальна мускулатура стає слабкою, погіршується вентиляція легенів, часто виникають пневмонії. Зазнають змін м'яза серця.
Вторинна кардіоміопатія
Кардіоміопатія - це загальна назва захворювань, що виявляються змінами в серцевому м'язі. Коли ці зміни не пов'язані з вродженими вадами розвитку, пороками клапанів, гіпертонією або рідко зустрічаються патологіями поразки систем серця, то говорять про вторинної кардіоміопатії. Діагностують її і встановлюють діагноз при проведенні УЗД майже в половині випадків захворювання, у той час як на ЕКГ не виявляється ніяких ознак розвитку хвороби. Для діагностування збільшення серця можна також використовувати і рентгенологічні дослідження.
Офтальмоплегічна міопатія
Значно рідше спостерігаються інші форми міопатії, наприклад, міопатія очей. Хворіють люди вже в зрілому віці, але недуга може початися, щоправда, вкрай рідко, при статевому дозріванні. Починається захворювання з симетричного ураження зовнішніх м'язів ока, поступово втрачають рухливість і очні яблука. Іноді процес може торкнутися лицьові і шийні м'язи. На думку деяких учених-медиків, офтальмоплегічний міопатію можна вважати полегшеним варіантом протікання плечолопаткових-лицевої форми захворювання.
Харчування хворих на міопатію
Раціон повинен бути збагачений білковою їжею: сиром, яйцями, молоком, кисломолочними продуктами, морською рибою, дієтичними сортами м'яса. Хворі повинні щодня їсти фрукти (по сезону), дуже корисна морква в будь-якому вигляді (з додаванням невеликої кількості сметани або масла) та інші овочі, крім картоплі і капусти. Кава і чай краще замінити компотами, морсами, киселем, але не з цукром, а медом. На десерт підійдуть будь-які горіхи і сухофрукти.
