Міастенія - симптоми, причини та діагностика. Міастенія - що це за хвороба?
У медичному середовищі під міастенією мається на увазі стан слабкості і швидко наступаючої втоми м'язів. А провокується ця аутоімунна хвороба, як довели дослідження, порушенням нормального зв'язку між нервової та м'язової тканиною.
Захворювання, якому буде присвячена ця стаття, не можна назвати поширеним. За останніми дослідженнями, йому схильне всього 5 чоловік з 100 000. Але, на жаль, схильність до міастенії зростає. А це означає, що нам варто знати докладніше симптоми і причини появи даної патології.
Міастенія: що це за хвороба?
У здорової людини відчуття втоми м'язів настає після якогось тривалої дії або серйозного фізичного зусилля, а у хворого міастенією подібний стан провокується абсолютно буденними речами: розмовою, процесом їжі, короткою прогулянкою і т. П.
При діагнозі міастенія симптоми у вигляді втоми м'язів стають особливо помітними при повторному їх напрузі, а після відпочинку, як правило, стан пацієнта приходить в норму. Але, на жаль, з плином часу симптоми описуваної патології наростають: втома настає у все більш короткі терміни, а для відновлення потрібно все більшу кількість часу.
Між іншим, у зв'язку з тим, що протягом доби у хворого втома проявляється то більшою, то меншою мірою, патологію в початковій стадії часто класифікують як істерію, хоча при діагностуванні зазначено, що для міастенії характерна відсутність порушень чутливості, а також вегетативних розладів.
Які ознаки не характерні для міастенії
Для визначення захворювання потрібно знати, що міастенія симптоми має досить симетричні. Для неї не характерно ураження м'язів, наприклад, однієї руки або однієї ноги. Правда, опущення одного століття - це часто зустрічається прояв даної хвороби.
А ось головні болі, запаморочення, проблеми з сечовипусканням, оніміння рук або ніг, а також болі в м'язах кінцівок не мають до ознак міастенії ніякого відношення.
При описуваної патології, до речі, дистальні відділи м'язів (кисті рук, стопи ніг) зберігають свою силу, а хворому важко, наприклад, піднімати й утримувати в такій позі руки, підніматися з корточек або йти по сходинках.
Міастенія: очна форма
У переважної кількості хворих з названим діагнозом першими сигналами захворювання є проблеми з органами зору. Як правило, вони виражаються таким симптомом, як птоз (мимовільне опущення одного або обох століття), а також двоїнням видимих предметів (у медицині цей стан визначається як диплопія). Ці відхилення проявляються сильніше при русі очних яблук в сторону або при необхідності вдивлятися в зображення. Пацієнту стає важко навіть заплющити очі.
Особливістю очної форми цієї патології є динамічність її симптомів. Так, птоз може сильніше проявлятися ввечері, зникаючи після нічного сну, а подвійне зір протягом дня здатне змінювати ступінь вираженості.
З часом часу міастенія (очна форма), як правило, поширюється і на інші групи м'язів. Але в половині випадків описується захворювання не йде далі органів зору.
Як виявляється ураження м'язів обличчя і горла при міастенії
Близько 15% випадків захворювання проявляються симптомами, пов'язаними з функціонуванням м'язів обличчя і горла. У медицині таку патологію називають бульбарними порушеннями.
Як правило, на першому етапі це виглядає як поступова зміна тональності голосу. Людина в процесі розмови починає раптом гугнявити або вимовляти слова дуже тихо, йому важко вдаються шиплячі звуки і «р» (в медицині це визначається як дизартрія). Рідше у таких хворих може розвиватися захриплість голосу. І зовсім рідко - порушення модуляції, схожі на заїкання.
Часто міастенія, симптоми якої ми розглядаємо, супроводжуються і утрудненнями процесу ковтання (особливо це помітно при вживанні гарячої їжі): хворий насилу ковтає їжу, кашляє, рідина може виливатися через ніс. Ще задовго до закінчення обіду людині стає все важче жувати, справа доходить до того, що у нього може відвиснути нижня щелепа (хворі міастенією часто допомагають собі при жуванні рукою).
Міміка людини помітно бідніє: пацієнтові ледве вдається надувати щоки, посміхатися однією стороною рота (глузливе вираз) або оскалівает зуби. До перерахованого вище приєднується і слинотеча.
Як міастенія зачіпає м'язи кінцівок і шиї
При ураженні міастенією м'язів шиї хворому досить важко тримати голову рівно. До речі, як правило, ці зміни найбільше характерні для пацієнтів літнього віку. Вони при цьому беруть зігнуту позу, а голова звисає вперед (через ослаблення потиличних м'язів шиї).
А для хворих з локалізацією патології на кінцівках навіть нетривала прогулянка може виявитися непосильним.
Причому, як помітили дослідники, при фізичному навантаженні змінюється загальний стан хворого. Так, наприклад, після десятикратного присідання, у пацієнта може з'явитися слабкість не тільки в ногах, а й у м'язах рук, птоз і навіть бульбарні порушення.
До речі, описувана хвороба при будь-якої локалізації прогресує, але при цьому очна міастенія може розвиватися набагато повільніше, ніж інші форми захворювання, - протягом декількох років. Проте подібні симптоми сильно ускладнюють життя пацієнта, а значить, йому потрібна термінова лікарська консультація.
Як виявляється генералізована міастенія
Якщо у пацієнта однаково порушені всі м'язи тіла, то ця недуга визначається медиками як міастенія генералізована. Вона спочатку не має конкретних симптомів, і хворі скаржаться на стан постійної втоми і слабкості. Фахівці, спираючись на дані лабораторних досліджень (а вони не мають якихось значних змін), найчастіше ставлять таким пацієнтам діагноз "невроз". І лише через деякий час, коли симптоми стають явними, а рефлекси хворого виснажуються, діагноз переглядається.
Небезпекою даного виду захворювання є те, що при ньому розвивається слабкість м'язів грудної клітки і діафрагми, що призводить до дихальної недостатності, що серйозно загрожує життю хворого.
Причини виникнення міастенії
Для відповіді на питання: «Міастенія - що це за хвороба?», Слід зрозуміти її глибинні причини.
У нервових волокнах людського організму виробляються нейротрансмітери, що доставляють від мозку людини «накази» до м'язових рецепторів. При міастенії власна імунна система блокує провідність в нервово-м'язових зв'язках, що і призводить у результаті до описуваного недугу.
Дослідники припускають, що у виробленні антитіл активну участь бере вилочкова залоза. Вона знаходиться в грудній клітці (в її верхній частині), біля основи грудини. Ця залоза росте до 18 років, а потім починається її інволюція, тобто згасання життєдіяльності та зменшення розмірів. У хворих міастенією, як помічено дослідниками, тимус (як ще називають вилочкової залози) має аномально великі розміри. Досить часто в ній при цьому виявляється пухлина, але в основному доброякісна.
Для посилення перебігу міастенії можуть виявитися фатальними і інші чинники - це фізичні навантаження, різні захворювання, стреси, тривале перебування на спеці, а також прийом деяких препаратів, наприклад, антибіотиків.
Чи викликає міастенія ускладнення
Міастенія, симптоми якої розглядалися вище, може в силу різних причин ускладнитися трьома видами кризів: міастенічним, холінергічну і змішаним. До речі, найчастіше провокує їх наступ бронхолегочная інфекція.
Для всіх видів кризу характерно різке посилення симптомів захворювання, порушення ковтання і розлад функції дихання.
Хворому в такому випадку терміново потрібна термінова госпіталізація в реанімаційне відділення і підключення до апарату штучного дихання.
Як ставиться діагноз "миастения"
Як ви вже, напевно, зрозуміли, щоб був поставлений правильний діагноз, дуже важливо потрапити до досвідченого фахівця. Для нього навіть знайомства з історією хвороби буде достатньо для постановки діагнозу "миастения".
Діагностика же при додаткових методах дослідження проводиться у вигляді функціональної проби для виявлення синдрому патологічної м'язової втоми, прозеріновая проби, декремент-тесту (що виявляє блокування нервово-м'язової передачі), аналізу крові на антитіла до тітін і ацетилхолінових рецепторів, а також комп'ютерної томографії тимуса.
У випадках складної діагностики виконуються дослідження провідної функції нервів, електроміографія м'язових волокон, а також біохімічні дослідження.
Все це дозволяє уточнити характер перебігу хвороби і підібрати відповідне лікування.
Лікування міастенії
Зазвичай при діагнозі "миастения" лікування призначають у вигляді прийому антихолінестеразних препаратів («Калімін») та препаратів калію, оскільки його високий вміст значно покращує функції клітин.
У випадках порушення мови і ковтання, а також при вираженій слабкості м'язів призначається глюкокортикоїдних терапія у вигляді прийому препаратів «Преднізолон» і «Метипред».
А генералізована форма вимагає видалення тимуса (вилочкової залози) вже протягом першого року від початку захворювання. Але при деяких видах патології тімектомія (видалення тимуса) не показана, оскільки не є ефективною.
У разі пізнього початку міастенії проводиться імуносупресивна терапія за допомогою препаратів «Циклоспорин», «Імуран», «Циклофосфан». А в ситуації різкого загострення хвороби дають непоганий ефект плазмаферез (очищення плазми крові), а також введення імуноглобуліну внутрішньовенно.
Прогноз
Так як міастенія має хронічний перебіг, то повне лікування від неї неможливо. Але правильна терапія даного захворювання призводить до досить вражаючих результатів, аж до зникнення всіх симптомів патології.
Правда, навіть в тому випадку, якщо ремісія триватиме до кінця життя пацієнта, говорять саме про ремісії, а не про лікування. Так як в будь-який момент прийом лікарських засобів, протипоказаних при діагнозі "міастенія", лікування грипу без консультації у фахівця або сильний стрес можуть призвести до загострення.
Кілька слів наостанок
Як ви, напевно, вже переконалися, міастенія - серйозне, а часто і важко протікає захворювання, що вимагає обов'язкового контролю фахівця і постійного прийому ліків.
При діагнозі "миастения" інвалідність - це, на жаль, найчастіший доля захворілих. Однак дисципліновані пацієнти можуть довгі роки жити без погіршення стану і повністю себе обслуговувати. Необхідно лише пам'ятати про лікарські засоби, які потрібно приймати за складеним лікарем графіком.
Головне, вчасно звернути увагу на стан здоров'я, на незвичну слабкість в окремих групах м'язів і встигнути звернутися до досвідченого лікаря, тоді хворобу можна надовго призупинити. Будьте здорові!
