Кавасакі хвороба. Синдром Кавасакі: симптоми, діагностика та лікування
Кавасакі - хвороба, яка зазвичай виникає у дітей від півтора до 5 років. Найчастіше захворювання починається між 1,5 і 2 роками. До всього іншого Кавасакі - хвороба, якої більше схильні хлопчики, ніж дівчатка (1,5: 1).
Як же можна описати цю недугу? Синдром Кавасакі характеризується запаленням стінок кровоносних судин, що призводить до розширення в основному коронарних артерій. Також має місце лихоманка, васкуліт і зміна лімфатичних вузлів, слизових оболонок шкіри.
Історія
Вперше це захворювання було описано японським педіатром Т. Кавасакі в 1967 році. Він представив його як нову дитячу хворобу - слизисто-шкірний лімфо- нодулярний синдром. Всього він спостерігав 50 випадків захворювання. У всіх дітей були лімфатичні вузли збільшених розмірів, тріщини на губах, екзантема, набряк підошов і долонь, гіперемія. Спочатку ця недуга вважався легко виліковним, але після декількох смертей виявилося, що у пацієнтів є серйозні ураження серця. Згодом про відкриття вченого дізнався весь світ, і хвороба назвали його ім'ям.
Причини
В даний час медицина не знає причин виникнення хвороби Кавасакі. Однак є аргументи на користь того, що Кавасакі - хвороба, яка розвивається завдяки інфекційного агента у генетично схильних пацієнтів.
Цей недугою в 10 разів частіше хворіють в Японії, ніж в Америці, і майже в 30 разів частіше, ніж у Британії та Австралії. Було відзначено, що взимку і навесні хворіють частіше.
Хвороба Кавасакі, симптоми
Для хвороби характерні такі симптоми:
• Лихоманка, яка спостерігається більше 5 днів.
• На губах з'являються тріщинки, часто буває, що вони кровоточать. Мають місце вогнища еритеми.
• Мають місце крововиливу в слизовій оболонці ротової порожнини.
• Кавасакі - хвороба у дітей, для якої характерною є яскраве забарвлення мови.
• Спостерігається закладеність носа і гіперемія зіву.
• Діарея.
• Підвищується температура тіла.
• З'являється кон'юнктивіт внаслідок підвищеного наповнення судин кров'ю.
• Починає лущитися шкіра на кінчиках пальців (на 2-3 тижні перебігу хвороби).
• Спостерігається екзантема на шкірі тіла, еритема на стопах і долонях.
• З'являються щільні набряки на кистях і стопах. Це зазвичай відбувається на 3-5 добу після початку захворювання.
• Дитина швидко втомлюється і стає дуже дратівливим.
• Синдром Кавасакі також характеризується підвищенням частоти серцевих скорочень. Так як пошкоджується серце, то може порушитися серцевий ритм.
• Стають більше лімфатичні вузли зазвичай на шиї.
З часом можуть спостерігатися різні ускладнення з боку багатьох систем і органів. Можливий розвиток міокардиту, інфаркту міокарда з боку серцево-судинної системи. При захворюванні є ймовірність розриву аневризми, при цьому кров потрапляє в порожнину перикарда, тим самим розвивається гемоперикард. Багато рідкісних хвороби, в тому числі і хвороба Кавасакі, викликають ураження серцевих клапанів. У них може розвинутися запальний процес, який отримав назву вальвулита. Якщо уражається жовчний міхур, то формується водянка, мозкові оболонки - асептичний менінгіт, суглоби - артрит, порожнини вуха - середній отит. При закупорці великих артерій, які розташовані в кінцівках, формується гангрена.
Діагностика захворювання
Пацієнту ставиться діагноз на підставі клінічних ознак і, звичайно ж, обов'язковими є діагностичні обстеження.
• аналіз крові - виявляється тромбоцитоз, анемія, трансаміназ, підвищений рівень С-реактивного білка, ШОЕ, антитрипсина;
• аналіз сечі - спостерігається наявність гною і білка в сечі;
• електрокардіографія - застосовується для постановки раннього діагнозу інфаркту міокарда;
• рентген органів грудної клітки - дозволяє виявити зміну меж серця;
• магнітно-резонансна та комп'ютерна ангіографія - необхідні для того, щоб оцінити прохідність коронарних артерій;
• ехокардіографія - дає можливість визначити, чи є порушення в роботі серця.
Складність при постановці діагнозу
Рідкісні хвороби зазвичай не так часто зустрічаються лікарям. Вони знають про них тільки з книжок. Тому у маленьких дітей складніше поставити діагноз, такий як синдром Кавасакі, ніж у більш старших дітей. Однак найчастіше саме у маленьких пацієнтів після перенесеного захворювання виникають ускладнення на серце. Дитина, що страждає від цього захворювання, зазвичай роздратований і невтішний (це може бути наслідком асептичного менінгіту), однак такі ознаки можуть бути і при інших інфекціях, наприклад, при кору.
Іншою ознакою є ущільнення і почервоніння місця ін'єкції BCG внаслідок перехресної реактивності між Т-клітинами і протеїнами теплового шоку.
Зміна ротової порожнини, а також периферичні зміни і висип можуть бути і при скарлатині. Хоча збільшення лімфатичних вузлів і коньюктивит при ній не спостерігаються.
Кавасакі - хвороба, яку можна також сплутати з синдромом ошпареної шкіри, краснуху, дитячої розеолой, вірусом Епштейна-Барр, інфекційний мононуклеоз, грип А, синдромом токсичного шоку, аденовірусної інфекцією, синдромом Стівенсона-Джонсона, системним ювенільний ревматоїдний артрит.
Стадії захворювання
1. Гостра фебрильная. Триває перші два тижні, основними ознаками є лихоманка і симптоми гострого запалення.
2. Подострая. Триває з 2 по 3 тиждень, характеризується підвищенням рівня тромбоцитів, можливі появи аневризми.
3. Одужання. Зазвичай на 6-8 тижні після початку захворювання, при цьому зникають всі симптоми захворювання, стадія триває до нормальних показників ШОЕ і зменшуються або дозволяються поразки кровоносних судин.
Хвороба Кавасакі, як і всі гарячкові захворювання, починається гостро з різкого підвищення температури тіла до 40 ° С. Також характерним є сильна збудливість хворих. Пацієнти страждають від підвищеної температури, часто мучаться від болю в животі і дрібних суглобах. Якщо не вживати ніяких заходів, то лихоманка триває від 1 до 2 тижнів, але іноді і до 36 днів.
Лікування
Зазвичай складається з двох стадій. На першій стадії застосовується аспірин або вводиться внутрішньовенно імуноглобулін. Ці препарати необхідні для запобігання утворення аневризм в коронарних артеріях. Найкращий ефект від лікування досягається, якщо почати його в перші 10 днів з початку гострої стадії хвороби.
Відомо, що після проходження цієї терапії більшість дітей виліковуються від синдрому Кавасакі. Однак проведені в недавній час дослідження показують, що у таких пацієнтів з плином часу можуть виникати аномалії коронарної артерії. Ось чому перенесли це страшне захворювання людям необхідно хоча б 1 раз в 5 років обстежитися за допомогою ехокардіографії і спостерігатися у кардіолога.
На другій стадії організовується лікування аневризм, які з'явилися в коронарної артерії. При виявленні їх призначається додатковий курс прийому аспірину, також необхідно періодично піддаватися огляду (ехокардіографія і можливо ангіографія коронарних судин). У випадку, коли аневризма артерії великого розміру, тоді можливе призначення додаткового антикоагулянту (clopidogrel або warfarin).
У разі якщо розвинувся стеноз коронарної артерії, призначається катетеризація, ротаційна абляция і шунтування артерії.
Вплив на серце
Кавасакі - хвороба, яка є причиною розвитку серцевої недостатності у дітей, хоча не у всіх випадках. Серце втягується в патологічний процес в перші кілька днів хвороби або вже після кризи. Гостра форма хвороби характеризується розвитком запального процесу у серцевому м'язі (міокарді). Однак у більшості випадків після цього не спостерігається важких наслідків, але іноді це може бути стимулом для розвитку застійної серцевої недостатності. Серцевий м'яз слабшає і не може нормально функціонувати. Це є причиною накопичення рідини в тканинах і освіти набряків.
Хвороба Кавасакі у дорослих
Нагадує про себе недуга з плином часу? Відомо, що багато людей, які перенесли рідкісні захворювання, одужують, і від хвороби не залишається і сліду. У випадку з синдромом Кавасакі одна людина з п'яти відчуває на собі важкі наслідки з боку серця і судин, які живлять серцевий м'яз. При цьому стінки судин втрачають свою еластичність і пружність, а також спостерігаються аневризми (набухання деяких ділянок). Це призводить до раннього виникнення атеросклерозу або кальциноза. Іноді все це веде до утворення тромбів, відбувається порушення живлення серцевого м'яза і, врешті-решт, настає інфаркт міокарда.
Зазвичай з плином часу аневризми, які розвиваються при захворюванні, стають менше. З'ясовано, що чим менше вік людини на момент появи новоутворень, тим більша ймовірність, що вони остаточно зникнуть з часом. Аневризми, які зберігаються у дорослих, можуть стати причиною стенозу, блокади, тромбозу, що може призвести до інфаркту. Тому дуже важливими стають обстеження таких пацієнтів, щоб надалі виключити вірогідність побічних симптомів.
