Хвороба Верльгофа: лікування та симптоми. Хвороба Верльгофа у дітей: причини, діагностика, лікування
Хвороба Верльгофа, лікування і симптоми якої будуть розглянуті в цій статті, розвивається на тлі високої схильності тромбоцитів до склеювання (агрегації), що тягне повсюдне утворення мікротромбів, які, в свою чергу, закупорюють просвіт артерій дрібного калібру. Крім того, захворювання проявляється вторинним розплавленням кров'яних клітин, зниженням кількості тромбоцитів внаслідок їх активного використання при тромбоутворенні (тромбоцитопенія споживання).
Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) являє собою найбільш яскраву і часту ілюстрацію геморагічного діатезу. Недуга зустрічається і у новонароджених, і у дітей старшого віку, і у дорослих. При цьому представниць слабкої статі в три рази частіше вражає хвороба Верльгофа. Хвороби і захворювання геморагічного характеру, треба сказати, - досить часте явище, особливо це стосується тромбоцитопенічна пурпура. Тому дізнатися про такому недугу докладніше буде корисно кожній людині.
Хвороба Верльгофа: причини
Механізм патологічного процесу досі повністю не вивчений. Відомо тільки, що в розвитку захворювання відіграє роль спадкова схильність. При впливі різних несприятливих факторів, таких як психічні та фізичні травми, сонячне випромінювання, вакцинації, переохолодження, інфекції, вона може реалізуватися в хвороба Верльгофа. У дітей причини, діагностика, лікування недуги багато в чому такі ж, як і у дорослих. Однак є деякі особливості, про які ми розповімо нижче.
В даний час прийнято розглядати цю патологію як імуноалергічна, коли організм виробляє антитіла проти своїх же тромбоцитів (це клітини, які відповідають за згортання крові), в результаті чого вони гинуть протягом декількох годин, хоча в нормі повинні виконувати свої функції протягом семи- десяти днів.
Форми захворювання
Виділяється кілька видів недуги в залежності від механізму його розвитку:
- Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура - хвороба Верльгофа в її звичайному прояві. Причина такої патології неясна.
- Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура - виникає при повторному переливанні крові.
- Трансіммунная тромбоцитопенічна пурпура (неонатальна) - розвивається у новонароджених при проходженні антитіл материнської крові через плаценту в кров'яне русло дитини.
- Аутоімунна тромбоцитопенія - є проявом інших імунних недуг, таких як аутоімунна гемолітична анемія, системний червоний вовчак та ін.
- Симптоматична тромбоцитопенія (симптомокомплекс Верльгофа) - зустрічається при різних станах і захворюваннях (апластических і гіпоанеміях, лейкозі, радіаційних ураженнях, інфекціях) і носить неімунний характер.
Залежно від перебігу патологічного процесу, хвороба Верльгофа у дітей і дорослих може бути:
- гострої (тривалість до шести місяців);
- хронічної (протікає або з рідкими загостреннями (рецидивами), або з частими, або взагалі має безперервне рецидивуючий перебіг).
Періоди
Захворювання в своєму розвитку проходить три стадії:
- Геморагічний криз. Недуга проявляється вираженою кровоточивістю і відчутними зрушеннями лабораторних показників.
- Клінічна ремісія. Прояви патології припиняються, однак зміни лабораторних показників зберігаються.
- Клініко-гематологічна ремісія. У цей період нормалізуються лабораторні показники, і ніякого дискомфорту вже не викликає хвороба Верльгофа.
Симптоми хвороби, профілактика і лікування будуть висвітлені нижче в статті.
Тромбоцитопенічна пурпура у дитячому віці
Серед усіх геморагічних патологій, що зустрічаються у дітей, хвороба Верльгофа діагностується найчастіше (до 50 відсотків випадків). В останні роки число дітлахів з такою недугою тільки збільшується. Хлопчики хворіють рідше, ніж дівчатка. По механізму виникнення тромбоцитопенічна пурпура у дітей є придбаної (незалежно від форми), навіть у тому випадку, коли дитина вже народилася з клінічною картиною хвороби Верльгофа. У малюків, народжених від матерів з аутоімунної тромбоцитопенією, в 35-75 відсотках випадків розвивається трансіммунная форма недуги (за рахунок проникнення антитіл крізь плаценту).
Якщо у дитини і матері є несумісність по тромбоцитарним антигенів, то і при першій, і при другій вагітності можливий розвиток розглянутого захворювання. Згідно зі статистикою, неонатальна хвороба Верльгофа у дітей зустрічається один-два рази за 10 тисяч народжень.
Патогенез
Головний патологічний ознака недуги - зниження рівня тромбоцитів в периферичної крові, через що розвивається геморагічний синдром гематомний-петехіальні виду. Внаслідок тромбоцитопенії зменшуються тромбоцитарний компоненти системи згортання і виникає коагулопатіческім синдром, тобто порушується згортання крові.
Якщо хвороба Верльгофа носить ідіопатичний характер (коли причинний фактор виявити не вдається), в кістковому мозку спостерігається гіперпродукція тромбоцитів і мегакаріоцитів. При імунних формах захворювання пластинки тромбоцитів руйнуються під впливом антитіл. Якщо має місце спадкова тромбоцитопенія, то передчасна загибель клітин, що відповідають за згортання крові, обумовлюється порушенням функціонування ферментів гліколізу і структури їх мембрани і зниженням кількості тромбопоетінов.
Хвороба Верльгофа, симптоми якої відрізняються раптовістю прояви, у дітей часто з'являється після перенесених ГРВІ та вакцинацій. У новонароджених, як уже говорилося, патологія є вродженою, але вона не обумовлена генетично, а пов'язана з трансплацентарной передачею від матері антитромбоцитарних автоантитіл (якщо жінка страждає тромбоцитопенической пурпурой) або ізоантитіл (якщо вона здорова).
Хвороба Верльгофа: симптоми
Недуга починає проявлятися раптово на тлі абсолютного здоров'я або після перенесених ГРВІ або кишкових інфекцій. У хворих відзначається слабкість, нудота, підвищена стомлюваність, зниження апетиту, головний біль. В окремих випадках можуть виникати болі в грудній клітці і животі, блювота, лихоманка, синці і дрібні крововиливи на шкірі, порушення зору. Незабаром ці симптоми змінюються геморагічним синдромом, що характеризується великими крововиливами, синцями, шлунково-кишковими і носовими кровотечами, кровоточивістю ясен, іноді кровохарканням, крововиливами в сітківку. У цей період хвороба Верльгофа відрізняється також складної і мінливої неврологічною симптоматикою: атаксія, односторонній параліч, дезорієнтація, затуманення і нечіткість зору, загальмована мова, судоми, іноді глибокий патологічний сон, гострі психічні порушення, у важких випадках - стан коми.
У дітей основними клінічними ознаками вважаються кровотечі з носа та шкірні крововиливи, які можуть відбуватися як спонтанно, так і в результаті ін'єкцій або незначних травм. На шкірі крововиливи часто розташовуються на кінцівках і тулубі і можуть бути різними за величиною: від дрібних до великих синців і плям. Залежно від давності, вони можуть мати різне забарвлення (бурі, синьо-зелені, жовті).
Що стосується носових кровотеч, то вони можуть бути дуже рясними і приводити до вираженої анемії. Також можливі легеневі, шлунково-кишкові, ниркові кровотечі, однак вони зустрічаються рідше. У жінок переважають маткові втрати крові, можливі крововиливи в яєчники. Нерідко хвороба Верльгофа виявляється у дівчат при першої менструації.
У дитячому віці в 30 відсотках випадків діагностується збільшення селезінки. У дорослих такий симптом, як правило, відсутня. При дослідженні кістковомозкового кровотворення виявляється збільшення рівня мегакариоцитов.
Тромбоцитопенія за ступенем вираженості може бути різною, як правило, спостерігається гостра гемолітична анемія з ретикулоцитозом, зниженням гемоглобіну до 40-80 г / л, збільшенням рівня вільного гемоглобіну і непрямого білірубіну в плазмі. Крім основних симптомів, часто мають місце різні абдомінальні ознаки: домішки крові в калі, болі в животі, збільшення селезінки і печінки, ураження нирок. Може спостерігатися надниркова недостатність.
Захворювання в період вагітності
Трапляється, що хвороба Верльгофа у жінки вперше проявляється під час виношування дитини. На перебіг вагітності і пологи така недуга зазвичай не робить серйозного впливу (за винятком гострих випадків). Найчастіше симптоми патології зменшуються або навіть можуть зовсім зникнути, а крововтрата при пологах не перевищує звичайну. Зате переривання вагітності може спричинити рясні кровотечі. Таким чином, якщо у майбутньої мами виявляється тромбоцитопенічна пурпура, приводів для паніки немає - ця недуга не виступає протипоказанням для дітонародження.
Діагностичні заходи
Коли підозрюється хвороба Верльгофа, діагностика починається зі збору анамнезу та загального огляду пацієнта. Лікар обстежує шкірні покриви і слизові оболонки на наявність крововиливів і проведе ендотелільние проби. Крім того, в діагностичний комплекс включаються такі процедури:
- Загальний аналіз крові. На тромбоцитопенічна пурпура вказують такі прояви, як анемія (зниження рівня еритроцитів і гемоглобіну в крові), зменшення кількості тромбоцитів при нормальному або навіть надлишковій рівні мегакариоцитов, виявлення антитромбоцитарних антитіл у крові.
- Стернального пункція. Це дослідження являє собою прокол грудини і отримання ділянки кісткового мозку з метою вивчення його клітинного складу. За допомогою такої процедури можна виявити збільшення числа мегакаріоцитів, мала кількість або відсутність вільних тромбоцитів. Крім того, стернального пункція дозволяє виключити інші зміни кісткового мозку.
- Трепанобиопсия. Це дослідження стовпчика кісткового мозку з окістям і кісткою. Забір матеріалу здійснюється спеціальним приладом - трепаном - з області таза людини, яка найбільш близько розташована до шкіри.
Лікування
Залежно від клінічного перебігу недуги, терапевтичні заходи будуть відрізнятися. Якщо виявлено Верльгофа хвороба, лікування проводиться одним із таких способів: прийом кортикостероїдних гормонів, видалення селезінки, прийом імунодепресантів.
Спочатку хворому призначають курс преднізолону в дозуванні 1 мг на кілограм ваги на добу. Якщо випадок важкий, доза може бути збільшена в два рази через п'ять-сім днів після початку терапії. В результаті такого лікування купірується геморагічний синдром і зростає кількість тромбоцитів. Терапія повинна тривати аж до нормалізації стану.
Якщо стійкого і повного ефекту після чотирьох місяців лікування домогтися не вдається, це виступає показанням до видалення селезінки. У 80 відсотків пацієнтів з аутоімунної тромбоцитопенією таке втручання призводить до повного одужання. Проте в окремих хворих кровоточивість може пройти, а сама хвороба залишається. У такому випадку призначаються імунодепресанти (їх показано застосовувати разом з глюкокортикоїдами). Використовуються, як правило, препарати «Вінкристин», «Азатіоприн» курсами півтора-два місяці. Дітям імунодепресанти призначати вкрай небажано, тому що вони виробляють мутагенний ефект. До видалення селезінки застосовувати імунодепресанти при аутоімунної тромбоцитопенії теж нераціонально.
Симптоматична терапія геморагічного синдрому полягає в прийомі загальних і місцевих гемостатичних засобів (естрогени, препарати «гемостатична губка», «адроксон», «Дицинон»). У період лікування необхідно виключити будь-які ліки, які порушують агрегацію тромбоцитів.
Прийом гормонів вагітним жінкам протипоказаний, так як вони несуть небезпеку для плода (можливий розвиток гіпотрофії). Видаляти селезінку в період виношування дитини допускається тільки за життєвими показаннями.
Прогноз
При тромбоцитопенічна пурпура можливі наступні ускладнення:
- профузні кровотечі;
- крововилив у головний мозок;
- зниження вмісту в крові еритроцитів і гемоглобіну (постгеморагічна анемія).
Прогноз може бути різним. Він погіршується при неефективному видаленні селезінки, а також при імунологічної реакції мегакаріоцітарного паростка. Летальні результати при хворобі Верльгофа трапляються рідко.
Профілактичні заходи
Оскільки механізм розвитку і причини виникнення тромбоцитопенічна пурпура вивчені в недостатній мірі, не розроблені та принципи первинної профілактики, які б перешкоджали появі захворювання. Вторинна профілактика полягає у попередженні загострень хвороби і включає такі заходи, як дотримання дієти з виключенням з раціону оцту, гострих страв, алкогольних напоїв, відмова від прийому нестероїдних протизапальних засобів, кофеїну, барбітуратів. Також рекомендується не перебувати довго на сонці, не застосовувати фізіотерапевтичні методи лікування, такі як УВЧ, УФО. Крім цього, слід мінімізувати контакти з інфекційними хворими.
