Що таке гранулематоз Вегенера?
Гранулематоз Вегенера - це рідкісне хронічне захворювання, що характеризується некротичним запаленням стінок кровоносних судин. Найчастіше вражаються артерії середнього калібру, що живлять кров'ю легені, нирки, пазухи носа. При неадекватному лікуванні або несвоєчасній діагностиці захворювання запалення поширюється на судини всього організму.
Чому виникає гранулематоз Вегенера?
Причини виникнення цієї недуги невідомі. Вчені знають тільки те, що це аутоімунне захворювання, що виникає, швидше за все, через дії алергічного чинника чи невідомого збудника. Найчастіше гранулематоз зустрічається у чоловіків. Жінки менш схильні до виникнення захворювання.
Симптоми хвороби
Гранулематоз Вегенера найчастіше розвивається поступово, але є й випадки раптової появи симптоматики. Перші прояви починаються з захворювань верхніх дихальних шляхів. Це можуть бути носові кровотечі, синусити, кашель, кровохаркання або задишка. Потім захворювання вражає очі, нерви, нирки і шкіру. Якщо хвороба захоплює серцеві судини, то спочатку з'являється біль у грудній клітці, а потім може настати інфаркт міокарда. Все це нерідко супроводжується підвищенні температури тіла і втратою ваги. Також з'являється загальне нездужання, болю в суглобах, важка анемія, пацієнт втрачає апетит. При генералізованої формі захворювання приєднуються інші, не менш небезпечні інфекції та хвороби.
Діагностика
Від того, наскільки швидко буде виявлений гранулематоз Вегенера, часом залежить життя пацієнта. Зазвичай захворювання діагностується після збору анамнезу та за характерними симптомами. Підтверджується хвороба, як правило, після біопсії ураженої ділянки. Також застосовуються інші методи діагностики: аналізи крові і сечі, рентген грудної клітки, аналіз крові на антінейтрофільние антитіла. Нерідко гранулематоз за симптоматикою нагадує паховий лімфогранулематоз, але ця різні захворювання.
Лікування непростого захворювання
Генералізована форма без адекватного лікування призводить до летального результату. Лікування гранулематоза спрямоване на придушення імунної системи пацієнта і полягає в застосуванні кортикостероїдів ("Преднізолон") і препарату «Цітоксан». Цей спосіб лікування сприяє ремісії захворювання. Після зникнення симптомів прояву хвороби лікування триває ще рік, тільки доза препаратів поступово знижується. Остально
е лікування полягає в усуненні ряду супутніх захворювань, наприклад, анемії або пневмонії.
Прогноз для пацієнта
Якщо не почати лікувати гранулематоз Вегенера, то пацієнт після постановки діагнозу проживає не більше півроку. Відомі випадки самолікування, але ризикувати не варто. Найчастіше такі пацієнти гинуть немає від самої хвороби, а від її ускладнень. При адекватної терапії прогноз сприятливий. У 75% випадків настає рецидив лімфогранулематозу, який в середньому триває 12 місяців.
