Синдром мальабсорбції: симптоми, лікування. Синдром мальабсорбції у дітей
Синдром мальабсорбції та мальдигестії являє собою специфічний клінічний комплекс. Стану нерідко обумовлюються недоліком ряду мікроелементів і вітамінів в організмі. Далі в статті розберемося, чому виникає синдром глюкозо-галактозної мальабсорбції, які його клінічні ознаки і які методи терапії використовуються. 
Загальні відомості
Синдром мальабсорбції, причини якого будуть докладніше описані далі, може бути придбаним або вродженим. У першому випадку він виявляється зазвичай у пацієнтів з муковісцидозом і целіакію. Набутий тип патології діагностується на тлі хвороб Крона і Уиппла, ротавірусних ентеритів, кишкової лімфангіектазіі, пухлин в тонкому відділі кишечника злоякісного характеру, цирозу, хронічного панкреатиту та інших порушень.
Класифікація
Синдром мальабсорбції обумовлюється порушенням травної-транспортної функції тонкого відділу кишечника. Це, в свою чергу, провокує метаболічні розлади. Синдром мальабсорбції (порушеного всмоктування) має три ступеня тяжкості:
- Легкий перебіг. При цьому ступені синдром мальабсорбції проявляється у вигляді полівітамінний недостатності, загальної слабкості, зниження працездатності. Разом з цим зменшується вага приблизно на 5-10 кг.
- Середньотяжкий перебіг. На цьому етапі відзначається істотне зниження маси. У половини пацієнтів вага зменшується більш ніж на 10 кг. Синдром мальабсорбції на цій стадії супроводжується вираженими ознаками полівітамінного дефіциту і нестачі електролітів (кальцію, калію). У пацієнтів також спостерігається зниження функції статевих залоз, анемія.
- Важкий перебіг. У більшої частини хворих вага знижується більше ніж на 10 кг. У всіх пацієнтів спостерігаються виражені ознаки дефіциту електролітів (заліза в тому числі), полівітамінний недостатності. У деяких випадках можуть з'являтися судоми. Відзначаються анемія і остеопороз, а також розлади діяльності ендокринної системи.
Вроджений і набутий тип патології
Спадкове прояв виявляється у 10% пацієнтів. Зазвичай це хворі з дісахарідазной недостатністю, на целіакію, синдромом Швахмана-Даймонда, цістінуріей, смуковісцідозом. Вроджений тип діагностується на тлі хвороби Хартнупа. В даному випадку має місце синдром мальабсорбції триптофану, обумовлений порушенням транспортної функції у клітин слизової кишечника. У 3% всіх випадків виявлення придбаної форми пацієнти мають алергію на білок коров'ячого молока.
Провокуючі фактори
Природжений синдром мальабсорбції у дітей виявляється, як правило, безпосередньо після народження або протягом перших 10 років життя. Для даної групи пацієнтів характерний більш високий рівень смертності. Зазвичай вона настає внаслідок виснаження в ранньому віці. Загалом, виживаність хворих залежить від основної патології, що призвела до порушення всмоктуваності. Як фактор, який провокує синдром мальабсорбції у дітей, може виступати вроджена недостатність ізомальтази і сукразіт. Цей дефіцит виявляється у представників корінного населення Гренландії і канадських ескімосів. У першому реєструються також випадки недостатності трехелази (міститься в грибах цукру). Природжений синдром мальабсорбції у дорослих діагностується у хворих з Середземноморського регіону, Африки та Азії. Що стосується придбаного типу патології, то частота його діагностування залежить від поширеності патологій, які обумовлюють його розвиток.
Етіологія і патогенез
Синдром мальабсорбції глюкози-галактози відображає стан, в якому знаходиться транспортна функція тонкого відділу кишечника. Процес перетравлення їжі складається зі стадій мембранного (пристінкового) і порожнинного травлення. Відповідно, його розлади проявляються порушеннями зазначених етапів. 
Клінічна картина
Які ознаки має синдром мальабсорбції? Симптоми патології поділяють на дві групи. До першої відносять специфічні, а до другої - неспецифічні ознаки. Розглянемо їх детальніше.
Загальні (неспецифічні) ознаки
До них відносять: здуття, болі і бурчання в животі, анорексію, стомлюваність. Також серед загальних проявів слід виділити слабкість і флатуленцию.
- Болі у верхній частині живота. Вони можуть віддавати в поперек або мати оперізуючий характер. Хворобливість відзначається у пацієнтів з хронічним панкреатитом.
- Стомлюваність і слабкість можуть обумовлюватися дисбалансом електролітів, гіперфосфатемією і анемією.
- Переймоподібні болі і бурчання в животі виявляються у пацієнтів з лактазной дефіцитом.
- Флатуленція є наслідком надмірного бактеріального росту в кишечнику. Це обумовлено скупченням неперетравленої їжі.
Це не всі неспецифічні ознаки, якими супроводжується синдром мальабсорбції. Симптоми патології можуть бути видимими. У процесі пальпації живота з'являється відчуття наповненості, "тестоватості" внаслідок зниження тонусу стінки кишечника. У пацієнтів відзначається діарея, збільшений об'єм фекалій. Калові маси смердючі, мають кашкоподібну або водянисту консистенцію. Стілець може придбати жирний блиск і стати ахолічний у разі порушення у пацієнта синтезу жовчних кислот або утруднення їх надходження в кишечник. Для патології характерне зниження ваги. Даний симптом спровокований браком корисних сполук. Найбільш виражено зменшення ваги у пацієнтів з хворобою Уиппла і целіакію. В останньому випадку синдром мальабсорбції у дітей, лікування якого направлено головним чином на усунення дефіциту мікроелементів і вітамінів, супроводжує і затримка росту. Також у хворих виявляється стеаторея. При ній кал має світлий колір, неприємний запах. У ньому присутній жир. Такий кал досить погано змивається після дефекації зі стін унітазу. Синдром мальабсорбції глюкози супроводжується сухістю шкіри, випаданням волосся, підвищеною крихкістю нігтьових пластин. У пацієнтів спостерігаються глосит, екхімози, дерматити. Це пов'язано з дефіцитом вітамінів (фолієвої кислоти, В12, С особливо) і заліза. 
Специфічні ознаки
До них відносять в першу чергу периферичні набряки. Вони з'являються внаслідок гіпропротеінеміі. Локалізуються набряки переважно в районі стоп і гомілок. Синдром хронічної мальабсорбції в тяжкому перебігу супроводжується асцитом. Він пов'язаний з розладом всмоктуваності і втратою ендогенних білкових з'єднань, гіпоальбунеміей. Полівітамінна недостатність призводить до зміни стану слизових і мови, придатків шкіри. У деяких пацієнтів починають з'являтися пігментні плями на стопах, гомілках, кистях, шиї та обличчі. Через нестачу вітаміну К можуть спостерігатися підшкірні або петехіальні крововиливи. Відзначається також кровоточивість ясен. При дефіциті вітаміну А з'являються порушення сутінкового зору, Д - болі в кістках, Е і В1 - нейропатія і парестезія, В12 - мегалобластна анемія (на тлі синдрому короткої кишки або хвороби Крона).
Розлади мінерального обміну
Вони відзначаються у всіх пацієнтів. Недолік кальцію може спровокувати парестезії, болі в кістках і м'язах, судоми. У страждаючих гіпомагніємією і гипокальциемией спостерігаються симптоми Труссо і Хвостека. На тлі важкого перебігу патології нестача кальцію разом з дефіцитом вітаміну Д може провокувати виникнення остеопорозу в трубчастих кістках, тазу і хребті. У зв'язку з високою нервово-м'язової збудливістю, властивої гіпокаліємії, спостерігається симптом так званого "м'язового валика". Хворих турбує млявість, слабкість мускулатури. При нестачі заліза, цинку і міді розвивається висип на шкірному покриві, залізодефіцитна анемія, збільшується температура тіла.
Ендокринний обмін
На тлі тривалого і важкого перебігу синдрому спостерігаються ознаки полігландулярна недостатності. У хворих порушуються функції статевих залоз. Зокрема, розвивається імпотенція, знижується лібідо. У жінок найчастіше порушується цикл менструації, може з'явитися аменорея. При розладі процесу всмоктування кальцію може виникнути вторинний гіперпаратиреоїдизм. На тлі патології можуть досить чітко проявлятися ознаки захворювання, що призвів до порушення всмоктуваності.
Синдром мальабсорбції: лікування. Принципи і цілі
Які методи лікування даного захворювання? Терапевтичні заходи головним чином спрямовані на усунення ознак, якими супроводжується синдром мальабсорбції. У дорослих лікування призначається залежно від тяжкості патології. Терапевтичні заходи дозволяють нормалізувати масу тіла, усунути основне захворювання, яке викликало синдром мальабсорбції. Лікування включає в себе корекцію дієти пацієнта, розладів білкового обміну, вітамінного дефіциту, моторних порушень в травному тракті. Також проводяться терапевтичні заходи для усунення дисбактеріозу. 
Дієта
В меню пацієнтів включають страви з підвищеним вмістом білкових з'єднань і зниженим рівнем жиру. При гіпопротеїнемії застосовують суміші для ентерального харчування. У них присутні необхідні мікроелементи, вітаміни і нутриенти. Для кращого засвоєння зазначені елементи вводять за допомогою зонда.
Медикаментозне вплив
Воно включає в себе:
- Корекцію дефіциту мінералів і полівітамінний недостатності.
- Антибактеріальну терапію.
- Гормональне лікування.
- Прийом протидіарейних і антисекреторних засобів.
- Препарати з холеретическим впливом.
- Панкреатичні ферменти.
- Антацидну терапію.
Оперативне втручання
Хірургічні методи застосовують залежно від основної патології, що призвела до розвитку синдрому. Так, оперативне втручання виконують пацієнтам з ускладненнями при виразковий коліт, печінковими захворюваннями, хворобами Гіршпунга і Крона, кишкової лімфангіектазіі. В останньому випадку, наприклад, здійснюється резекція (видалення) патологічно змінених лімфососудов в кишечнику або формуються аностомозов, що забезпечують лимфоотток в венозну систему. На фоні хвороби Крона здійснюється тотальна, з накладенням ілеостоми, колектомія. При наявності портальної гіпертензії, обумовленої цирозом, в якості профілактики кровотеч з пошкоджених варикозом вен стравоходу застосовують склерозування або лігування судин, а також портосистемного шунтування з подальшою трансплантацією печінки. 
Прогноз
У деяких випадках синдром мальабсорбції носить транзиторний характер і усувається в процесі проведення дієтотерапії. Атрофічні зміни слизової тонкого відділу кишечника, обумовлені гострими ентеритами або неправильним харчуванням, провокують поразку приблизно 80% всієї всмоктуючої поверхні. Після того як причинно-значимий фактор синдрому буде усунутий, відновлення оболонки відзначається протягом 4-6 діб. В особливо важких випадках потрібно більше часу - від двох місяців.
При прогресуванні синдрому вірогідні серйозні ускладнення і зменшення тривалості життя хворих внаслідок виснаження. Наприклад, пацієнти, які страждають вродженими розладами всмоктуваності транспорту жирів, часто помирають у молодому віці через серцево-судинних ускладнень. На тлі надмірного бактеріального росту можуть придушуватися адаптаційні механізми тонкого відділу кишечника. Це, в свою чергу, підвищує ймовірність розвитку розладів з боку печінки. Довгостроковість прогнозу на тлі синдрому залежатиме від тривалості використання парентерального харчування. Цей процес, у свою чергу, може ускладнитися тромбозом і сепсисом катетеризувати вени. До смерті може привести печінкова недостатність. На тлі парентерального харчування слизова в травному тракті не отримує трофічної стимуляції. Це значно уповільнює відновлення оболонки.
Термін переведення пацієнта на ентеральне харчування залежить від довжини тонкої кишки, збереження функцій товстого відділу кишківника, присутності ілеоцекального клапана, а також інтенсивності перистальтики в травному тракті.
