Хвороба піку: симптоми, причини, лікування. Хвороба Німана-піку
Хвороба Піка являє собою важке захворювання, яке, на щастя, в сучасній медицині зустрічається порівняно рідко. Проте інформація про причини і симптомах хвороби буде цікава багатьом читачам. Адже, як і в будь-якому іншому випадку, рання діагностика підвищує шанси успішного лікування.
Що являє собою захворювання?
Сьогодні багато людей цікавляться питаннями про те, що ж являє собою хвороба Піка, симптоми, причини, лікування і прогнози для пацієнтів. Відразу ж варто відзначити, що це прогресуюче захворювання центральної нервової системи, для якого характерне ураження скроневих і лобових часток кори головного мозку.
Найчастіше хвороба проявляється у віці 50 - 60 років. Більш ранній розвиток можливо, але зустрічається рідко. Згідно зі статистичними даними, жінки більш схильні до хвороби, ніж чоловіки.
Хвороба Піка супроводжується поступовим відмиранням нейронів, що призводить до витончення кори головного мозку і збільшення шлуночків. На тлі цих процесів у пацієнта розвивається слабоумство, яке наростає в міру розвитку захворювання.
Хвороба Піка: причини виникнення
На жаль, на сьогоднішній день точні причини розвитку подібного захворювання залишаються невідомими. Проте дослідження за механізмом розвитку недуги активно ведуться - їх результати дозволили виділити кілька основних факторів ризику:
- У першу чергу вчені відзначають спадкову схильність до даного захворювання. Особливо часто хвороба Піка розвивається у людей, родичі яких страждали від тих чи інших форм деменції.
- До факторів ризику можна віднести і важкі травми голови, які провокують відмирання нервових клітин.
- Вірогідність розвитку даної хвороби підвищується в тому випадку, якщо на організм людини постійно впливають ті чи інші шкідливі хімічні речовини.
- До переліку можливих причин медики також відносять деякі психічні захворювання, зокрема, депресивний психоз.
Хвороба Піка: симптоми початковій стадії
Відразу ж варто відзначити, що дане захворювання розвивається поступово - відповідно, ознаки розладів з'являються з часом. Як правило, на початкових етапах хвороба Піка важко діагностувати. Проте є деякі зміни, на які обов'язково варто звернути увагу.
Для початку у пацієнта зникає критичне ставлення до навколишнього світу. Надалі можна відзначити зниження рівня емоційності, а також зменшення продуктивності мислення і зміна рухливості. Нерідко у людини змінюються смакові пристрасті, підвищується інтерес до сексу. Іноді на тлі наростаючого слабоумства може розвиватися депресія. Що ж стосується фізичних симптомів, то деякі люди скаржаться на слабкість, запаморочення і головні болі, хоча ці симптоми можуть бути відсутні.
Подальші зміни залежать від того, яка саме зона кори була порушена. Наприклад, якщо уражені базальні частини, то можна помітити, що хворі стають більш рухливими і метушливими. Вони можуть втрачати почуття такту, нерідко пристають до перехожих з недоречними зауваженнями і т.д. Якщо процес відмирання нейронів локалізована в лобових долях, то у людини, навпаки, розвивається млявість, апатія, зникає мотивація до здійснення тих чи інших дій. У тому випадку, якщо процес зачіпає лобно-скроневі частки, у пацієнта відзначаються деякі мовні розлади.
Якими симптомами супроводжується подальший розвиток хвороби?
У міру розвитку хвороби симптоми стають все більш вираженими. Нерідко в людини спостерігаються розлади мови - словниковий запас стає більш убогим і з часом зводиться до кількох фразах, які пацієнт повторює постійно. Природно, подібне позначається і на листі. До ознак хвороби Піка можна віднести афазію, Олексій, Горпини і т.д.
Крім того, в деяких випадках захворювання супроводжується появою гипокинезию, втратою м'язового тонусу і т.д. Досить часто пацієнти з подібним діагнозом страждають від ожиріння, а також відмовляються дотримуватися правил особистої гігієни.
У будь-якому випадку на більш пізніх етапах пацієнту необхідна допомога - людина більше не в змозі сам про себе піклуватися.
Сучасні методи діагностики
При наявності тих чи інших симптомів подібної хвороби пацієнту рекомендують відразу ж звернутися до лікаря - як правило, людей з вищеописаними скаргами спочатку обстежує психіатр. Під час огляду лікар збирає максимальну кількість інформації, з'ясовує наявність генетичної схильності, оцінює нервово-психічний стан. Надалі пацієнтові рекомендується пройти декілька досліджень.
Зокрема, досить інформативною є електроенцефалографія, яка дозволяє вловити електричні імпульси, вироблювані головним мозком людини при тих чи інших процесах. Оскільки кора мозку значно виснажена, а кількість нейронів поступово зменшується, то і процесів стає менше - це відображається на електроенцефалограмі.
Крім того, пацієнтові призначають комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію. Ці дослідження дозволяють отримати зображення головного мозку, а також оцінити функціональну активність тих чи інших ділянок. Результати цих тестів дають лікареві можливість визначити місце локалізації процесу, а також стадію його розвитку.
Чи існує ефективне лікування?
Який терапії вимагає хвороба Піка? Лікування на сьогоднішній день зводиться до спроб призупинити подальше прогресування захворювання. В першу чергу хворим необхідна замісна терапія - пацієнтам призначають прийом тих речовин, синтез яких в організмі не відбувається через атрофії нервових тканин (Наприклад, інгібітори ацетилхолінестерази). У деяких випадках необхідний додатковий прийом протизапальних речовин.
Вкрай важливою частиною терапії є і прийом нейропротекторів, які стимулюють процес життєдіяльності нейронів. При наявності психічних розладів використовуються відповідні препарати, які допомагають послабити симптоми, наприклад, усунути агресію. Іноді необхідний прийом антидепресантів.
Безумовно, важливою частиною лікування є психологічна підтримка. Пацієнтам рекомендують регулярно відвідувати спеціальні заняття та тренінги, які допомагають призупинити процес психічних і емоційних змін.
Які прогнози?
На жаль, прогнози для пацієнтів з подібним діагнозом невтішні. Хвороба Піка - проблема вкрай серйозна, і на сьогоднішній день не існує способів зупинити руйнування нейронів. Проте використання відповідних препаратів, якісна реабілітація допомагають сповільнити процес, зберігаючи якість життя пацієнта.
Але, згідно зі статистикою, протягом 5 - 10 років хвороба призводить до психічного і морального розкладання особистості - у пацієнтів розвивається слабоумство, маразм, кахексія і т.д. Такі хворі повинні перебувати під постійним наглядом, бажано - в спеціалізованих клініках, де за ними будуть постійно стежити медичні співробітники.
Синдром Німана - Піка і його відмінності
Сучасній медицині відомо і ще один недуга зі схожою назвою - хвороба Німана - Піка. Насправді це різні захворювання, які не варто плутати. Якщо синдром Піка виникає в літньому віці і пов'язаний з розладами в роботі нервової системи, то хвороба Німана, навпаки, зустрічається з дитячому віці і пов'язана з порушенням нормального обміну ліпідів в організмі.
Це захворювання носить спадковий характер. Збій у метаболізмі призводить до того, що ліпіди починають накопичуватися в таких органах, як печінка, кістковий мозок, селезінка, легені, а іноді і головний мозок.
Основні форми хвороби Німана - Піка
Хвороба Німана - Піка, як правило, діагностується на першому році життя. Подібний недуга може протікати по-різному і в сучасній медицині виділяють три основні форми:
- Тип А - це гостра нейропатическая форма захворювання, яка, як правило, проявляється в ранньому дитинстві. При цьому ліпіди накопичуються у внутрішніх органах і нервовій системі, що призводить до ряду важких розладів. Наприклад, уже через кілька місяців після народження у дитини можна відзначити труднощі з годуванням, гіпотрофію, значно збільшення печінки та селезінки. Діти виснажені. Можна помітити характерно виступаючий живіт. Поступово проявляються і реакції з боку нервової системи - відсутність нормальних рефлексів, зупинка моторного розвитку, м'язова гіпотонія, втрата інтересу до навколишнього світу. Як правило, хворі діти не доживають до трирічного віку.
- Тип В характеризується більш змащеної картиною. При такій формі захворювання ураження нервової системи відсутня - ліпіди накопичуються в основному в печінці, селезінці і тканинах легенів. Через це у дітей спостерігається затримка розвитку органів дихальної системи, а також схильність до різних запальним та інфекційним захворювань дихальних шляхів. Проте пацієнти при правильному лікуванні доживають до дорослого віку. Саме так виглядає хвороба Німана - Піка.
- Тип С на відміну від інших, може діагностуватися як у дитячому, так і в зрілому віці. При даній формі захворювання також спостерігається ураження вісцеральних органів і нервової системи.
Методи лікування синдрому Німана - Піка
Для початку варто відзначити, що подібне захворювання носить спадковий характер і пов'язане з генетичною мутацією. На жаль, ефективні методи терапії на сьогоднішній день не розроблені. Хвороба Німана - Піка у дітей лікують за допомогою переливання крові, внутрішньовенного введення білкових розчинів, а також прийому мультивітамінний комплексів. Подібна терапія дозволяє домогтися деяких покращень, але не нормалізує метаболізм і пов'язані з хворобою зміни.
Прогноз для хворих невтішний - спочатку дитина регресує і вже не в змозі сам подбати про себе. Пацієнти, як правило, помирають після досягнення 15 - 17-річного віку. Деякі хворі доживають до 30 років, але подібне зустрічається рідко.
