Симптоми вовчака і методи лікування. Системний червоний вовчак: симптоми та лікування
Червоний вовчак відноситься до числа дифузних хвороб сполучної тканини. Під загальною назвою об'єднується кілька клінічних форм. З цієї статті можна дізнатися про те, які має червоний вовчак симптоми, причини розвитку, а також про основні принципи лікування.
Хворіють переважно жінки. Маніфестує, як правило, у віці від 20 до 40 років. Найчастіше зустрічається в країнах з морським вологим кліматом і холодними вітрами, у той час як у тропіках захворюваність невисока. Блондини більш схильні до хвороби, ніж брюнети і темношкірі. До загальних ознак відноситься чутливість до ультрафіолетового опромінення, судинні висипання на шкірі (еритеми) і на слизових (енантеми). Характерний симптом - еритематозний висип на обличчі у вигляді метелика.
Класифікація
Єдина класифікація на сьогоднішній день відсутня, а всі існуючі досить умовні. Поширене розподіл на два різновиди: шкірну - відносно доброякісну, без ураження внутрішніх органів-системну - важку, при якій патологічний процес поширюється не тільки на шкіру і суглоби, але і на серце, нервову систему, нирки, легені і т. Д. Серед шкірних форм виділяють хронічну дискоїдний (обмежену) і хронічну дисеміновану (з безліччю вогнищ). Червоний вовчак шкірна може бути поверхневої (відцентрова еритема Биетта) і глибокою. Крім цього, існує вовчаковий синдром лікарський.
Системний червоний вовчак буває гострою, підгострій і хронічній, по фазі активності - активної і неактивної, ступеня активності - високою, помірною, мінімальною. Шкірні форми можуть трансформуватися в системну. Деякі фахівці схильні вважати, що це одна хвороба, що протікає в два етапи:
- передсистемного - дискоїдний та інші шкірні форми;
- генералізації - системний червоний вовчак.
Чому виникає?
Причини досі залишаються невідомими. Захворювання відноситься до аутоімунних і розвивається в результаті утворення великої кількості імунних комплексів, відкладаються в здорових тканинах і ушкоджують її.
До провокуючим факторів прийнято відносити деякі інфекції, лікарські препарати, хімічні речовини укупі зі спадковою схильністю. Виділяють лікарський вовчаковий синдром, який розвивається як наслідок прийому деяких медикаментів і є оборотним.
Дискоїдний червоний вовчак
Симптоми цієї форми захворювання з'являються поступово. Спочатку виникає характерна (у вигляді метелика) еритема на обличчі. Висипання локалізуються на носі, щоках, лобі, на червоній облямівці губ, в волосистої частини голови, на вухах, рідше на задніх поверхнях гомілок і рук, верхньої частини тіла. Червона облямівка губ може дивуватися ізольовано, на слизовій оболонці порожнини рота елементи висипу з'являються рідко. Шкірні прояви часто супроводжуються болем у суглобах. Дискоїдний вовчак, симптоми якої з'являються в наступній послідовності: еритематозний висип, гіперкератоз, атрофічні явища, проходить три стадії розвитку.
Перша називається еритематозній. У цей період формується пара чітко окреслених рожевих плям з судинною сіточкою в центрі, можлива невелика набряклість. Поступово елементи збільшуються в розмірах, зливаються і утворюють вогнища, за формою нагадують метелика: «спинка» її знаходиться на носі, «крила» розташовані на щоках. Можливі відчуття поколювання і печіння.
Друга стадія - Гіперкератозная. Характеризується інфільтрацією уражених ділянок, на місці вогнищ з'являються щільні бляшки, покриті дрібними білуватими лусочками. Якщо видалити лусочки, під ними виявиться ділянку, що нагадує лимонну кірку. Надалі відбувається зроговіння елементів, навколо яких утворюється червоний ободок.
Третя стадія - атрофическая. В результаті рубцевої атрофії бляшка набуває вигляду блюдця з ділянкою білого кольору в центрі. Процес продовжує прогресувати, вогнища збільшуються в розмірах, з'являються нові елементи. У кожному вогнищі можна виявити три зони: в центрі - ділянка рубцевої атрофії, далі - гіперкератоз, по краях - почервоніння. Крім цього, спостерігається пігментація і телеангіектазії (дрібні розширені судини, або судинні зірочки).
Рідше уражаються вушні раковини, слизова оболонка порожнини рота, волосиста частина голови. При цьому на носі і вухах з'являються комедони, розширюються гирла фолікулів. Після того як осередки вирішаться, на голові залишаються ділянки облисіння, що пов'язано з рубцевої атрофією. На червоній облямівці губ спостерігаються тріщини, набряк, потовщення, на слизовій - зроговіння епітелію, ерозії. При ураженні слизової оболонки з'являється біль і печіння, які посилюються при розмові, їжі.
При червоний вовчак червоної облямівки губ виділяють декілька клінічних форм, серед яких:
- Типова. Характеризується осередками інфільтрації овальної форми або поширенням процесу на всю червону облямівку. Уражені місця набувають багрову забарвлення, інфільтрат яскраво виражений, судини розширені. Поверхня вкрита лусочки білуватого кольору. Якщо їх відокремити, виникає біль і кровоточивість. У центрі вогнища - ділянка атрофії, по краях - ділянки епітелію у вигляді білих смужок.
- Без вираженої атрофії. На червоній облямівці з'являється гіперемія і кератотіческіе лусочки. На відміну від типової форми, лусочки досить легко відшаровуються, гіперкератоз слабко виражений, телеангіектазії і інфільтрація, якщо спостерігаються, незначні.
- Ерозивна. У цьому випадку присутній досить сильне запалення, уражені ділянки мають яскраво-червоний колір, спостерігаються набряки, тріщини, ерозії, кров'янисті кірочки. По краях елементів - лусочки і ділянки атрофії. Дані симптоми вовчака супроводжуються палінням, свербінням і болем, який посилюється при прийомі їжі. Після дозволу залишаються рубці.
- Глибока. Ця форма зустрічається рідко. Уражене місце має вигляд підноситься над поверхнею вузлуватого освіти з гіперкератозом і еритемою зверху.
До червоний вовчак на губах досить часто приєднується вторинний гландулярний хейліт.
Набагато рідше патологічний процес розвивається на слизовій оболонці. Локалізується, як правило, на слизових щік, губ, іноді на небі і мовою. Виділяють кілька форм, серед яких:
- Типова. Проявляється вогнищами гіперемії, гіперкератозом, інфільтрацією. У центрі - ділянка атрофії, по краях - ділянки білих смужок, що нагадують частокіл.
- Ексудативно-гіпереміческая відрізняється сильним запаленням, при цьому гіперкератоз і атрофія не надто виражені.
- При травмах ексудативно-гіпереміческая форма може переходити в ерозивно-виразкову з хворобливими елементами, навколо яких локалізуються розбіжні смужки білого кольору. Після загоєння найчастіше залишаються рубці і тяжі. Цей різновид має схильність до озлокачествлению.
Лікування дискоїдний червоний вовчак
Основний принцип лікування - гормональні засоби і імунодепресанти. Ті чи інші препарати призначають залежно від того, які має червоний вовчак симптоми. Лікування зазвичай триває кілька місяців. Якщо елементи висипу дрібні, на них слід наносити мазь з кортикостероїдами. При рясних висипаннях потрібно приймати всередину кортикостероїдні препарати і імунодепресанти. Оскільки сонячні промені посилюють хворобу, потрібно уникати перебування на сонці, а в разі необхідності користуватися кремом, що захищає від ультрафіолетового випромінювання. Важливо вчасно почати лікування. Тільки так можна уникнути рубців або зменшити їх вираженість.
Системний червоний вовчак: симптоми, лікування
Це важке захворювання відрізняється непередбачуваністю перебігу. Ще зовсім недавно, два десятка років тому, воно вважалося смертельним. Жінки хворіють набагато частіше чоловіків (у 10 разів). Запальний процес може початися в будь-яких тканинах і органах, де є сполучна тканина. Протікає як у легкій формі, так і у важкій, що приводить до інвалідності або смерті. Ступінь тяжкості залежить від різноманітності і кількості утворилися в організмі антитіл, а також від органів, залучених в патологічний процес.
Симптоми ВКВ
Системна вовчак - хвороба, симптоми якої відрізняються різноманітністю. Протікає в гострій, підгострій або хронічній формах. Може початися раптово з підвищення температури, появи загальної слабкості, схуднення, болі в суглобах і м'язах. У більшості спостерігаються шкірні прояви. Як і при дискоидной вовчак, на обличчі утворюється характерна еритема у вигляді чітко окресленої метелика. Висип може поширюватися на шию, верхню частину грудей, волосяну область голови, кінцівки. Вузлики і плями можуть з'явитися на кінчиках пальців, еритема і атрофія в легкій формі - на підошвах і долонях. Трапляються дистрофічні явища у вигляді пролежнів, випадіння волосся, деформації нігтів. Можлива поява ерозій, бульбашок, петехій. При тяжкому перебігу пухирці розкриваються, утворюються ділянки з ерозивно-виразковими поверхнями. Висип може з'являтися на гомілках і в районі колінних суглобів.
Системний червоний вовчак перебігає з ураженнями багатьох внутрішніх органів і систем. Крім шкірного синдрому, м'язових і суглобових болів, можуть розвинутися хвороби нирок, серця, селезінки, печінки, а також плеврит, запалення легенів, анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія. У 10% хворих збільшується селезінка. У молодих і дітей можливе збільшення лімфовузлів. Відомі випадки ураження внутрішніх органів без шкірних симптомів. Важкі форми можуть закінчитися летальним результатом. Основні причини смерті - хронічна ниркова недостатність, сепсис.
Якщо протікає в легкій формі червона системна вовчак, симптоми характерні наступні: висип, артрит, лихоманка, головний біль, незначні ураження легень і серця. Якщо перебіг хвороби хронічний, то загострення змінюються періодами ремісії, які можуть тривати роками. При тяжкому перебігу спостерігаються серйозні ураження серця, легень, нирок, а також васкуліти, значні зміни в складі крові, тяжкі порушення роботи ЦНС.
Відбуваються зміни при ВКВ дуже різноманітні, процес генералізації яскраво виражений. Особливо помітні ці зміни в підшкірно-жирової клітковини, міжм'язової і навколосуглобових тканинах, судинних стінках, нирках, серці, органах імунної системи.
Всі зміни можна розділити на п'ять груп:
- дистрофічні і некротичні в сполучної тканини;
- запалення різної інтенсивності у всіх органах;
- склеротичні;
- в імунній системі (скупчення лімфоцитів в селезінці, кістковому мозку, лімфатичних вузлах);
- ядерні патології в клітинах всіх тканин і органів.
Прояви ВКВ
У ході хвороби розвивається полісиндромне картина з типовими для кожного синдрому проявами.
Шкірні ознаки
Шкірні симптоми вовчака відрізняються різноманітністю і, як правило, мають першорядне значення при діагностиці. Вони відсутні приблизно у 15% пацієнтів. У чверті хворих зміни на шкірі є першою ознакою захворювання. Приблизно у 60% вони розвиваються на різних стадіях хвороби.
Червоний вовчак - хвороба, симптоми якої можуть бути специфічними і неспецифічними. Всього виділяють близько 30 видів шкірних проявів - від еритеми до бульозних висипань.
Шкірна форма відрізняється трьома основними клінічними ознаками: еритемою, фолікулярним кератозом, атрофією. Дискоїдні вогнища спостерігаються у четвертій частині всіх хворих ВКВ, і характерні вони для хронічної форми.
Червоний вовчак - хвороба, симптоми якої мають свої особливості. Типова форма еритеми - фігура метелика. Локалізація висипань - відкриті частини тіла: обличчя, волосиста частина голови, шия, верх грудей і спини, кінцівки.
Відцентрова еритема Биетта (поверхнева форма КВ) має тільки один з тріади ознак - почервоніння, а пласт лусочок, атрофія і рубцювання відсутні. Вогнища локалізуються, як правило, на обличчі і найчастіше мають форму метелика. Висипання в цьому випадку нагадують псоріатичні бляшки або мають вигляд кільцеподібної висипки без рубцювання.
При рідкісної формі - глибокої червоний вовчак Капоши-Ірганга - спостерігаються як типові осередки, так і рухливі щільні вузли, різко обмежені і покриті нормальним шкірним покривом.
Шкірна форма протікає безперервно протягом тривалого часу, загострюючись у весняно-літній період у зв'язку з чутливістю до ультрафіолетового випромінювання. Зміни на шкірі зазвичай не супроводжуються ніякими відчуттями. Лише вогнища, розташовані на слизовій рота, бувають болючими під час їжі.
Еритеми при системний червоний вовчак можуть бути обмеженими або зливаються, різними за розміром і формою. Як правило, вони набряклі, мають різкий кордон зі здоровою шкірою. Серед шкірних проявів ВКВ слід назвати люпус-хейліт (гіперемія з лусочками сіруватого кольору, з ерозіями, корочками і атрофією на червоній облямівці губ), еритему на подушечках пальців, підошвах, долонях, а також ерозії у порожнині рота. Характерні симптоми вовчака - трофічні порушення: постійна сухість шкіри, дифузна алопеція, ламкість, витончення і деформація нігтів. Системні васкуліти проявляються виразками на гомілки, атрофическим рубцеванием нігтьового ложа, гангреною кінчиків пальців. У 30% пацієнтів розвивається синдром Рейно, характеризується такими ознаками, як похолодання рук і ніг, бігання мурашок. Поразки слизових оболонок носоглотки, порожнини рота, піхви спостерігаються у 30% хворих.
Захворювання червоний вовчак симптоми шкірні має і більш рідкісні. До них відносяться бульозні, геморагічні, уртикарний, вузлуваті, папулонекротіческій та інші види висипань.
Суглобовий синдром
Ураження суглобів спостерігаються практично у всіх хворих ВКВ (більше 90% випадків). Саме ці симптоми вовчака і змушують людину звернутися до лікаря. Може боліти один суглоб або декілька, біль зазвичай мігруюча, вона триває кілька хвилин або кілька днів. Запальні явища розвиваються в кистьових, колінних та інших суглобах. Виражена ранкова скутість, процес найчастіше симетричний. Уражаються не тільки суглоби, але і зв'язковий апарат. При хронічній формі ВКВ з переважним ураженням суглобів і навколосуглобових тканин обмежена рухливість може бути незворотною. У рідкісних випадках можливі ерозії кісток і деформації суглобів.
Приблизно у 40% пацієнтів виявляють міалгію. Вогнищевий міозит, для якого характерна м'язова слабкість, розвивається рідко.
Відомі випадки асептичного некрозу кісток при ВКВ, при цьому в 25% випадків це поразка головки стегнової кістки. Асептичний некроз може бути обумовлений і самою хворобою, і високими дозами кортикостероїдів.
Легеневі прояви
У 50-70% хворих ВКВ діагностують плеврит (випітної або сухий), який вважається при вовчаку важливою діагностичною ознакою. При малій кількості випоту захворювання протікає непомітно, але трапляються і масивні випоти, в деяких випадках потребують проведення пункції. Легеневі патології при ВКВ, як правило, пов'язані з класичним васкулитом і є його проявом. Нерідко під час загострення і залучення в патологічний процес інших органів розвивається люпус-пневмоніт, що характеризується задишкою, сухим кашлем, болем у грудях, іноді кровохарканием.
При антифосфоліпідним синдромі може розвинутися ТЕЛА (Тромбоемболія легеневої артерії). У рідкісних випадках - легенева гіпертензія, легеневі кровотечі, фіброз діафрагми, який загрожує легеневої дистрофією (зменшенням загального обсягу легенів).
Серцево-судинні прояви
Найчастіше при червоному вовчаку розвивається перикардит - до 50%. Як правило, спостерігається сухий, хоча не виключаються випадки зі значним випотом. При тривалому перебігу ВКВ і рецидивуючому перикардиті, навіть сухому, утворюються великі спайки. Крім цього, нерідко діагностується міокардит та ендокардит. Міокардит проявляється аритміями або дисфункцією серцевого м'яза. Ендокардит ускладнюється інфекційними захворюваннями і тробоемболіей.
З судин при ВКВ зазвичай вражаються середні і дрібні артерії. Можливі такі порушення, як еритематозні висипання, дигітальні капілляріти, сітчасте ливедо (мармурова шкіра), некроз кінчиків пальців рук. З венозних поразок нерідкі тромбофлебіти, пов'язані з васкулитами. У патологічний процес нерідко залучаються і коронарні артерії: розвиваються коронарити і коронароатеросклероз. 
Одна з причин смерті при ВКВ тривалого перебігу - інфаркт міокарда. Існує взаємозв'язок між поразкою коронарних артерій і гіпертензією, тому при виявленні високого АТ потрібне негайне лікування.
Прояви з боку ШКТ
Поразки системи травлення при ВКВ спостерігаються майже у половини пацієнтів. У цьому випадку системна вовчак симптоми має наступні: відсутність апетиту, нудота, печія, блювання, біль у животі. При обстеженні виявляють порушення моторики стравоходу, його дилатацію, виразка слизової шлунка, стравоходу, дванадцятипалої кишки, ішемію шлункових і кишкових стінок з перфорацією, артеріїт, дегенерацію колагенових волокон.
Гострий панкреатит діагностують досить рідко, але він значно погіршує прогноз. З патологій печінки виявляють як невелике її збільшення, так і важкі гепатити.
Нирковий синдром
Вовчаковий нефрит розвивається у 40% пацієнтів з ВКВ, що обумовлено відкладенням імунних комплексів в клубочках. Виділяють шість стадій цієї патології:
- хвороба з мінімальними змінами;
- гломерулонефрит мезангіальний доброякісний;
- гломерулонефрит вогнищевий проліферативний;
- гломерулонефрит дифузний проліферативний (через 10 років у 50% хворих розвивається хронічна ниркова недостатність);
- повільно прогресуюча мембранозная нефропатія;
- гломерулосклероз - це кінцева стадія нефриту волчаночного з незворотними змінами ниркової паренхіми.
Якщо червона системна вовчак симптоми має ниркові, то, швидше за все, потрібно говорити про поганий прогноз.
Ураження нервової системи
У 10% хворих ВКВ розвивається васкуліт судин головного мозку з такими проявами, як пропасниця, епілептичні припадки, психоз, кома, ступор, менінгізм.
Має системний вовчак симптоми, пов'язані з психічними порушеннями. У більшості хворих спостерігається зниження пам'яті, уваги, розумової працездатності.
Можливе ураження лицьових нервів, розвиток периферичної нейропатії та поперечного миелита. Нерідкі мігренеподібні головні болі, пов'язані з ураженням ЦНС.
Гематологічний синдром
При ВКВ може розвинутися гемолітична анемія, аутоімунна тромбоцитопенія, лімфопенія.
Антифосфоліпідний синдром
Цей симптомокомплекс був вперше описаний при ВКВ. Проявляється тромбоцитопенією, ішемічними некрозами, ендокардитом Лібмана-Сакса, інсультами, ТЕЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артеріальним або венозним), гангреною.
Лікарський вовчаковий синдром
Викликати його можуть близько 50 препаратів, серед яких: «Гидралазин», «Ізоніазид», «Прокаїнамід».
Проявляється міалгією, пропасницею, артралгією, артритом, анемією, серозитом. Нирки уражаються рідко. Виразність симптоматики знаходиться в прямій залежності від дозувань. Чоловіки і жінки хворіють однаково часто. Єдине лікування - відміна препарату. Іноді призначають аспірин та інші нестероїдні протизапальні. Кортикостероїди можуть бути показані в крайніх випадках.
Лікування ВКВ
Про прогноз говорити важко, оскільки захворювання непередбачуване. Якщо лікування почалося вчасно, вдалося швидко придушити запалення, то віддалений прогноз може бути сприятливим.
Медикаменти підбираються з урахуванням того, які має системний вовчак симптоми. Лікування залежить від ступеня тяжкості хвороби.
У разі легкої форми показані препарати, що зменшують шкірні і суглобові прояви, наприклад, «Гідроксіхлорокін», «квінакріном» та інші. Для зняття болю в суглобах можуть призначити протизапальні нестероїдні засоби, хоча не всі медики схвалюють прийом НПЗП при червоному вовчаку. При підвищеній згортання крові виписують в невеликих дозах аспірин.
При важкій формі необхідно якнайшвидше почати приймати ліки з преднізолоном («Метипред»). Дозування і тривалість лікування залежать від того, які органи вражені. Для придушення аутоімунної реакції призначають імунодепресанти, наприклад, «Ціклофосфомід». При васкулитах і важкому ураженні нирок і нервової системи показано комплексне лікування, що включає прийом кортикостероїдів і імуносупресорів.
Після того як вдасться придушити запальний процес, лікар-ревматолог визначає дозу преднізолону для тривалого застосування. Якщо результати аналізів покращилися, прояви зменшилися, лікар поступово зменшує дозу ліків, при цьому у хворого може трапитися загострення. У наш час вдається знизити дозування препарату більшості хворих на системний червоний вовчак.
Якщо хвороба розвинулася в результаті прийому ліків, то одужання настає після відміни препарату, іноді через кілька місяців. Спеціального лікування не потрібно.
Особливості хвороби у жінок, чоловіків і дітей
Як було сказано раніше, жінки більш схильні до захворювання. Єдиної думки з приводу того, у кого більш виражені симптоми червоного вовчака - у жінок або чоловіків - не існує. Є припущення, що у чоловіків хвороба протікає важче, кількість ремісій менше, генералізація процесу проходить швидше. Одні дослідники прийшли до висновку, що тромбоцитопенія, нирковий синдром і ураження ЦНС при ВКВ частіше зустрічаються у чоловіків, а суглобові симптоми червоного вовчака - у жінок. Інші такої думки, не розділили, а деякі не виявили ніяких відмінностей за статевою ознакою щодо розвитку тих чи інших синдромів.
Симптоми червоного вовчака у дітей відрізняються поліморфізмом на початку захворювання, і лише у 20% спостерігаються моноорганной форми. Хвороба розвивається хвилеподібно, з чергуванням періодів загострень і ремісії. Відрізняється гострим початком, швидким прогресуванням, ранньої генерализацией і гіршим, ніж у дорослих, прогнозом червоний вовчак у дітей. Симптоми на початку хвороби - лихоманка, нездужання, слабкість, поганий апетит, зниження ваги, швидке випадання волосся. При системній формі прояви відрізняються такою ж різноманітністю, як і у дорослих.
