Червоний вовчак (хвороба). Ознаки червоного вовчака
Червоний вовчак - хвороба досить небезпечна і, на жаль, поширена. Ситуація ускладнюється й тим, що на сьогоднішній день причини появи цієї недуги до кінця не вивчені, що, відповідно, не дає можливості знайти справді ефективні ліки.
Так що ж являє собою дане захворювання? Чому воно з'являється? Якими симптомами супроводжується? Наскільки небезпечним може бути? Відповіді на ці питання будуть цікаві багатьом.
Червоний вовчак - що це таке?
Насправді сьогодні багато людей цікавляться питанням про те, що ж являє собою дане захворювання. Червоний вовчак відноситься до групи аутоімунних хвороб, які розвиваються на тлі тих чи інших збоїв у роботі імунної системи. Дана недуга супроводжується дистрофією сполучних тканин, причому він може вражати як шкіру і слизові оболонки, так і всі внутрішні органи.
На жаль, причини та механізми розвитку даної хвороби недостатньо вивчені. Проте є деякі цікаві статистичні дані. Наприклад, у жінок подібні шкірні захворювання діагностуються практично в десять разів частіше, ніж у чоловіків. Вовчак найбільш часто зустрічається в країнах з морським, вологим кліматом, хоча від неї страждають і жителі інших кліматичних зон. Найбільше недузі схильні люди у віці від 20 до 45 років, хоча, з іншого боку, симптоми хвороби можуть виявлятися і в підлітковому віці, і навіть в дитинстві.
Трохи історії
Червоний вовчак - хвороба, яка відома людству вже протягом століть. До речі, назва її виникло в середньовічні часи і латинською мовою звучало як lupus erythematodes. Справа в тому, що характерний висип у формі метелика на обличчі хворої людини чимось нагадувала сліди, що залишилися після укусу голодного вовка.
Перші описи даної хвороби в медичній літературі з'явилися в 1828 році. Саме в цей час французький дерматолог Биетта описав основні шкірні ознаки захворювання. А через 45 років відомий лікар Капоші зауважив, що у деяких пацієнтів присутні не тільки шкірні симптоми, але також і ураження внутрішніх органів. У 1890 році англійський лікар і дослідник Ослер зазначив, що вовчак може протікати і без появи характерної шкірної висипки.
Перші аналізи на наявність даного захворювання з'явилися в 1948 році. Але тільки в 1954 році в крові пацієнтів були вперше виявлені специфічні антитіла, які вироблялися організмом людини і атакували власні клітини. Саме це речовини почали використовуватися для розробки тестів. До речі, в діагностиці подібні аналізи вкрай важливі і по сьогоднішній день.
Червоний вовчак: причини розвитку хвороби
Дана недуга становить приблизно 5-10% хронічних шкірних захворювань. І сьогодні багато людей цікавляться питаннями про те, чому виникає червоний вовчак, як передається хвороба і чи можна її уникнути.
На жаль, на сьогоднішній день чітких відповідей на дані питання немає. Існує безліч теорій розвитку вовчака. Зокрема, деякі дослідники вказують на наявність генетичної схильності. З іншого боку, гени, що кодують подібне захворювання, так і не були знайдені. Більш того, ймовірність розвитку вовчака у дитини, батьки якої страждають від подібного недуги, складає всього 5-10%.
І, звичайно ж, це далеко не єдиний фактор, під впливом якого розвивається червоний вовчак. Причини можуть критися в роботі ендокринної системи. Зокрема, у багатьох жінок з цим діагнозом в крові виявляється підвищена кількість пролактину і прогестерону. Крім того, хвороба нерідко проявляється в період статевого розвитку або ж під час вагітності.
Існує й теорія про інфекційне походження вовчака. Наприклад, у пацієнтів нерідко виявляється вірус Епштейна-Барра. А ще останні дослідження показали, що генетичний матеріал деяких бактеріальних мікроорганізмів здатний стимулювати вироблення специфічних аутоімунних антитіл.
До факторів ризику також можна віднести і алергічні реакції, оскільки попадання алергену в організм може призвести до появи ознак вовчака. Не менш небезпечним вважається вплив ультрафіолетових випромінювань, високих і дуже низьких температур.
Тому на сьогоднішній день питання про причини появи червоного вовчака все ще залишається відкритим. Більшість же вчених вважають, що ця хвороба розвивається під впливом відразу комплексу чинників.
Класифікація хвороби
Червоний вовчак - хвороба, яка носить хронічний характер. Відповідно, при подібному недугу періоди відносного благополуччя змінюються загостреннями. Залежно від початкових симптомів, в сучасній медицині виділяють кілька форм даного захворювання:
- Гостра форма червоного вовчака починається швидко - в більшості випадків пацієнти можуть навіть точно вказати день, коли з'явилися перші симптоми. Люди, як правило, скаржаться на підвищення температури, сильну слабкість, ломоту в тілі і болю в суглобах. Найчастіше через 1-2 місяці у такого хворого можна спостерігати повністю сформувалася клінічну картину - присутні і ознаки ураження внутрішніх органів. Нерідко дана форма хвороби веде до смерті пацієнта через 1-2 роки після початку хвороби.
- При підгострій формі захворювання симптоми проявляються не так яскраво. Причому з моменту їх появи до ураження внутрішніх систем може пройти більше року.
- Хронічна червоний вовчак - хвороба, яка розвивається роками. Періоди відносного благополуччя організму можуть тривати досить довго. Але під впливом певних факторів середовища (гормональні збої, ультрафіолетове опромінення) починають виявлятися перші симптоми. У більшості випадків пацієнтки скаржаться на появу характерної висипки на обличчі. А ось ураження внутрішніх органів при правильно підібраному лікуванні з'являються досить рідко.
Механізм розвитку захворювання
Насправді механізм розвитку даної хвороби все ще знаходиться на стадії вивчення. Проте деякі відомості сучасній медицині все-таки відомі. Так чи інакше, аутоімунні шкірні захворювання пов'язані в першу чергу саме з порушенням роботи імунної системи. Під впливом того чи іншого фактора зовнішнього або внутрішнього середовища захисна система організму починає ідентифікувати генетичний матеріал певних клітин як чужорідний.
Таким чином, організм починає виробляти специфічні білки-антитіла, які атакують власні клітини тіла. При червоний вовчак відбувається пошкодження переважно сполучнотканинних елементів.
Після взаємодії антитіла та антигену формуються так звані імунні білкові комплекси, які можуть фіксуватися в різних органах, так як розносяться по організму разом з потоком крові. Подібні білкові сполуки викликають пошкодження клітин сполучної тканини того чи іншого органу і нерідко призводять до розвитку імунного запального процесу.
Приблизно так виглядає механізм розвитку даної недуги. Більш того, вільно циркулюючи в крові людини, імунні комплекси можуть спровокувати розвиток тромбозу, анемії, тромбоцитопенії та інших досить небезпечних захворювань.
Червоний вовчак: симптоми і фото
Відразу ж варто відзначити, що клінічна картина при подібному захворюванні може виглядати по-різному. Так якими ж ознаками супроводжується червоний вовчак? Шкірна форма (фото) зустрічається найчастіше. До основних симптомів можна віднести появу еритеми. Зокрема, однією з найбільш характерних ознак є висип на обличчі у формі метелика, яка охоплює шкіру щік, носа, а іноді поширюється на область носогубного трикутника.
Крім того, еритема може з'являтися і в інших місцях - переважно хвороба вражає відкриті ділянки шкіри на грудях, плечах і передпліччях. Ділянки почервоніння можуть мати різні форми та розміри. У міру розвитку хвороби уражені місця запалюються, після чого утворюється набряк. Зрештою на шкірі формуються ділянки шкірної атрофії, на яких починається процес рубцювання.
Звичайно ж, це не єдині ознаки червоного вовчака. Іноді у пацієнтів можна помітити характерні мелкоточечние крововиливу під шкірою на долонях або підошвах ніг. Хвороба може вражати також волосся - до проблем хворих нерідко додається і облисіння. До симптомів також відносять зміну нігтьової пластини, а також поступову атрофію тканин околоногтевого валика.
Є й інші порушення, якими супроводжується червоний вовчак. Хвороба (фото показує деякі її прояви) нерідко викликає ушкодження слизових оболонок носа, носоглотки і ротової порожнини. Як правило, спочатку формуються червоні, але безболісні виразки, які потім переростають в ерозію. У деяких випадках у пацієнтів розвивається афтозний стоматит.
Приблизно в 90% випадків спостерігається ураження суглобів. Артрит - ще одна з патологій, які викликає червоний вовчак. Хвороба (фото демонструє її явні ознаки) найчастіше викликає запалення в дрібних суглобах, наприклад на кистях рук. Запальний процес в даному випадку симетричний, але рідко супроводжується деформаціями. Пацієнти скаржаться на хворобливість і відчуття скутості. До ускладнень також можна віднести некрози суглобових тканин, іноді в процес втягуються зв'язкові структури.
Червоний вовчак нерідко вражає сполучні тканини дихальної системи. До найбільш поширених ускладнень можна віднести плеврит, який супроводжується скупченням рідини в плевральній порожнині, появою задишки і болю в грудній клітці. У більш важких випадках захворювання викликає пневмоніт і легеневі кровотечі - це небезпечні стани, які вимагають невідкладної медичної допомоги.
Запальний процес може вражати і сполучні тканини серця. Наприклад, досить частим ускладненням є ендокардит, а також ураження мітрального клапана. При подібної патології запалення призводить до зрощування стулок клапана. У деяких хворих з вовчак діагностується перикардит, при якому спостерігається значне потовщення стінок серцевої сумки та скупчення рідини в порожнині перикарда. Можливо також розвиток міокардиту, для якого характерні збільшення серця і поява болю в грудях.
Вовчак також може вражати судинну систему. Зокрема, запаленню найбільш схильні коронарні артерії (судини, що живлять серцевий м'яз) і артерії мозку. До речі, ішемія та інсульт вважаються одними з найпоширеніших причин ранньої смертності у пацієнтів з системний червоний вовчак.
До небезпечних ускладнень можна віднести і вовчаковий нефрит, який нерідко переростає в гостру або хронічну ниркову недостатність. Поширеними є і ураження центральної нервової системи, які супроводжуються мігренню, церебральної атаксією, епілептичними припадками, втратою зору і т. Д.
У будь-якому випадку варто розуміти, що вовчак - хвороба вкрай небезпечна. І при найменших підозрах людині потрібно негайно звернутися до лікаря і ні в якому разі не відмовлятися від запропонованої фахівцем терапії.
Особливості захворювання у дітей
Згідно зі статистичними даними, за останнє десятиліття кількість пацієнтів з подібним діагнозом збільшилася практично на 45%. У більшості випадків недуга діагностують у дорослому віці. Проте не виключена і можливість його розвитку набагато раніше. До речі, червоний вовчак у дітей найчастіше починає розвиватися у віці 8-10 років, хоча і поява ознак у більш ранньому віці також не виключено.
Клінічна картина в даному випадку відповідає перебігу хвороби у дорослих пацієнтів. Першими симптомами є еритема, дерматит, лихоманка. Терапія підбирається індивідуально, але обов'язково включає в себе прийом гормональних протизапальних препаратів.
При правильно підібраному лікуванні і дотриманні заходів профілактики тривалість життя дитини після прояву перших симптомів складається від 7 до 20 років. Причинами летального результату, як правило, стають системні ураження організму, зокрема розвиток ниркової недостатності.
Сучасні методи діагностики
Відразу ж варто відзначити, що тільки лікар може поставити діагноз «червоний вовчак». Діагностика в даному випадку досить складна і включає в себе масу різних процедур і досліджень. У 1982 році Американської ревматологічний асоціацією була розроблена спеціальна шкала симптомів. У пацієнтів з вовчаком, як правило, присутні наступні розлади:
- Еритема на обличчі, яка за формою нагадує метелика.
- Дискоїдний висип на шкірі.
- Фотосенсибілізація - висип стає більш вираженою після впливу ультрафіолету (наприклад, при тривалому перебуванні на сонці).
- Безболісні виразки на слизовій оболонці носоглотки та ротової порожнини.
- Запалення суглобів (артрит), але без деформації.
- Плеврити і перикардити.
- Ураження нирок.
- Різні розлади центральної нервової системи.
- Гематологічні порушення, включаючи тромбоцитопенію або анемію.
- Підвищення кількості антинуклеарних тіл.
- Різні порушення в роботі імунної системи (наприклад, у людей з вовчаком може спостерігатися хибнопозитивна реакція Вассермана, причому ніяких слідів трепонеми в організмі не виявляється).
Для того щоб виявити наявність тих чи інших симптомів, знадобляться різні тестування. Зокрема, аналізи сечі, крові, серотологіческіе та імунологічні дослідження. Якщо у пацієнта в процесі діагностики виявлено чотири або більше з перерахованих вище критеріїв, це в більшості випадків свідчить про наявність червоного вовчака. З іншого боку, у деяких хворих протягом життя проявляється не більше 2-3 ознак.
Чи існує ефективне лікування?
Безумовно, багато пацієнтів цікавляться питанням про те, чи можна назавжди позбутися від захворювання під назвою «червоний вовчак». Лікування, природно, існує. І правильно підібрана терапія дозволяє уникнути появи ускладнень і поліпшити якість життя. На жаль, ліків, здатних назавжди позбавити організм від хвороби, ще не розроблено.
Як же виглядає терапія? Після діагностики лікар вирішує, чи можна проводити лікування в амбулаторних умовах. У свою чергу, показаннями до госпіталізації є:
- різке і стійке підвищення температури тіла;
- наявність неврологічних ускладнень;
- виникнення небезпечних ускладнень, включаючи пневмоніт і ниркову недостатність;
- значне зниження кількості кров'яних клітин.
Природно, схема терапії в даному випадку підбирається індивідуально для кожного пацієнта відразу ж після постанови діагнозу «червоний вовчак». Лікування, як правило, включає в себе прийом стероїдних протизапальних засобів, зокрема, препарату «Преднізолон». Для усунення висипу і дерматитів можуть бути використані різні гормональні мазі або креми («Елоком», «Фуцікорт»).
При лихоманці і болі в суглобах пацієнтові призначають прийом нестероїдних протизапальних ліків. У деяких випадках доречно використання імуномодулюючих засобів. Іноді хворим рекомендують приймати мультивітамінні комплекси. Наявність тих чи інших ускладнень вимагає додаткової консультації у фахівця вузького профілю. Наприклад, при ураженні нирок пацієнту потрібен огляд у нефролога, який надалі і призначить адекватне лікування.
Основні заходи профілактики
На сьогоднішній день багато пацієнтів або їх близькі цікавляться питаннями про те, як лікувати червоний вовчак і чи існує засоби для запобігання даного захворювання. На жаль, ліків, здатних убезпечити від цієї недуги, не існує. Проте дотримання деяких правил допомагає уповільнити процес або ж уникнути чергового загострення.
Для початку варто відзначити, що у більшості пацієнтів червоний вовчак (шкірна форма хвороби зокрема) загострюється на тлі перегрівань або ж після тривалого перебування під палючими променями сонця. Саме тому фахівці рекомендують людям з подібним діагнозом уникати тривалих сонячних ванн, відмовити від відвідування соляріїв, а в сонячну погоду захищати шкіру за допомогою одягу, головних уборів, парасольок і т. Д.
Для деяких пацієнтів небезпеку становить висока температура, тому лікарі нерідко рекомендують уникати відвідувань саун, бань, гарячих виробничих цехів і т. Д. А перед плануванням відпустки на морському березі обов'язково потрібно проконсультуватися з лікарем.
Оскільки дана хвороба пов'язана з розладами імунної системи, то, природно, потрібно постаратися уникнути алергічних реакцій. Перед використанням будь-якого лікарського і косметичного засобу (включаючи навіть декоративну косметику) потрібно запитати дозволу лікаря. Вкрай важливою є і дієта - з раціону варто виключити високоалергенні продукти. І, природно, потрібно дотримуватися всіх розпоряджень лікаря, вчасно проходити медичні огляди і не відмовлятися від медикаментозного лікування.