Іценко-Кушинга хвороба. Захворювання ендокринної системи
Хвороба Іценко-Кушинга розвивається через первинного ураження стовбурових і підкіркових утворень. У патологічний процес поступово включаються кори надниркових залоз і гіпофіз. Захворювання переважно вражає жіночий організм в середньому віці.
Трохи історії
Вперше патологію описав російський вчений у сфері невропатології Н. М. Іценко в 1924 році. Саме він звернув увагу на те, що спочатку недузі піддається проміжний мозок, а з часом вся система ендокринних залоз разом з гіпофізом втягується в патологічний процес. Вісім років потому, в 1932 році, симптоми хвороби аналогічно описав американський нейрохірург Кушинг. Вчений пов'язав базофильную аденому передньої долі гіпофіза з виникненням захворювання.
Причини і симптоми
Дуже часто не вдається виявити причину хвороби. Іноді недуга пов'язують з такими чинниками, як психічна або черепно-мозкова травма, різного роду інфекції (арахноенцефаліт, менінгіт, енцефаліт), вагітність і пологи, пухлина гіпофіза, інтоксикація організму, клімакс. Одні фахівці вважають, що перераховані фактори всього лише супроводжують патологічному процесу і не відіграють важливої ролі в його виникненні. Інші кажуть, що ці фактори якраз і провокують патологію, а треті відзначають їх в якості основної причини виникнення хвороби.
Досить складно виявити хворобу Іценко-Кушинга. Симптоми проявляються поступово. Захворювання здатне викликати зниження чутливості рецепторів до дофаміну і серотоніну в ЦНС. Дана патологія, як і інші захворювання ендокринної системи, веде за собою перелік інших проблем: артеріальну гіпертонію, ожиріння, остеопороз, цукровий діабет. Крім того, можуть порушитися функції яєчників, і в деяких випадках розвивається гіпертрихоз.
Коли розвивається хвороба Іценко-Кушинга, симптоми проявляються по черзі. До значимим ознаками відносять:
- зміни в нейронах;
- атрофію статевих залоз;
- атеросклеротичні зміни в серцево-судинній системі;
- жирову інфільтрацію печінки.
Дослідження шкіри показують її стоншення і розтягнення в результаті загибелі колагенових і еластичних волокон.
Ендокринна система людини безпосередньо пов'язана з іншими системами організму. Її патології позначаються на загальному стані хворого. Поступовий розвиток захворювання супроводжується скаргами пацієнтів на сонливість, апатію, зміна кольору обличчя, зниження потенції, порушення менструального циклу, болі в кінцівках і спині. На поверхні молочних залоз, живота і плечей утворюються розтягування. Ось так виявляється захворювання Іценко-Кушинга.
Хвороба протікає складно, можуть виникати внутрішньошкірні крововиливи. Огляд лікаря може також показати виборчу локалізацію жиру на обличчі, шиї, животі, грудях, ураження шкіри фурункулами. У чоловіків часто спостерігається випадання волосся, а у жінок - зростання волосяного покриву на обличчі. За лічені тижні може сильно видозмінити людини захворювання Іценко-Кушинга. Хвороба (фото нижче) призводить до швидкого набору ваги.
Класифікація
У медицині прийнято класифікувати це захворювання за течією і формі. Форма може бути легкою, середньою і важкою. Помірне вираз симптомів характерно для легкої форми захворювання Іценко-Кушинга. Хвороба в цьому випадку може несильно впливати на менструальний цикл. При середній формі всі симптоми чітко виражені, а важка супроводжується ще й ускладненнями, до яких відносяться психічні розлади, м'язова слабкість, гіпертонія нирок, атрофія м'язів.
Протягом цього захворювання ендокринної системи може бути торпідний або прогресуючим. У першому випадку патологія розвивається поступово, у другому - швидко, протягом декількох місяців.
Вплив на кісткову і серцево-судинну систему
Хвороба найчастіше супроводжується переломами та деформаціями кісток, які викликають тривалі й інтенсивні болю. Іноді подібні переломи можуть проходити і без вираженої больової реакції. Викликані такі зміни в кістковій системі остеопорозом. У більшості випадків він є одним з головних симптомів захворювання Іценко-Кушинга. Хвороба викликає дефіцит тирокальцитонина.
Якщо патологія вразила пацієнта в ранньому віці, то дитячий ендокринолог повинен звернути серйозну увагу на те, що можливі диференціювання скелета і затримка росту.
Хвороба Іценко-Кушинга вносить корективи і у функціонування серцево-судинної системи. Так, найбільш поширеними наслідками є розширення межі серця, тахікардія, систолічний шум. Розвиваються артеріальна гіпертензія і супроводжуючі її хронічний пієлонефрит, електролітні порушення, вторинний альдостеронізм. Хронічна недостатність кровообігу може бути викликана порушенням метаболізму та артеріальною гіпертонією. До інших ускладнень відносять гіпертрофію лівого шлуночка, коронарну недостатність, електролітно-стероидную кардиопатию, викликану дефіцитом калію.
Органи дихання і травлення
Ендокринна система людини тісно співпрацює з іншими органами, тому що розвинулися в ній захворювання негативно відбиваються на стані всього організму. Можливо діагностування пневмонії, бронхіту і туберкульозу. Причиною їх розвитку є зниження реактивності організму і проблеми, пов'язані з порушеннями вуглеводного обміну.
Хвороба Іценко-Кушинга провокує виникнення захворювань органів травлення. Це хронічний гастрит, часті больові напади в надчеревній ділянці, печія. Іноді зустрічаються гастродуоденальні виразки або шлункова кровотеча. Порушуються холестерінестеріфіцірующая, галактозофіксірующая, синтетична і антитоксическая функції печінки.
Ендокринна система і нирки
На рівні ендокринної системи у чоловіків настає сексуальне безсилля, аж до імпотенції. Жінки страждають від порушень менструального циклу, зниження лібідо і розвитку аменореї. Крім того, часто спостерігається атрофія молочних залоз, яєчників і матки. Зниження секреций гонадотропних гормонів і гормону росту призводить до затримки статевого розвитку та зупинки росту в дитячому віці.
Істотне послаблення імунітету також відноситься до наслідків захворювання Іценко-Кушинга. Хвороба негативно діє і на роботу нирок, зокрема зменшує швидкість їх кровотоку, і спостерігається зниження клубочкової фільтрації. Виникають проблеми з сечовивідних шляхами: сечокам'яна хвороба і пієлонефрит.
Психіка і нервово-м'язова система
Протягом патології може викликати деякі неврологічні порушення. Хворий постійно страждає від больового і аміотрофічного синдромів, які викликані інтоксикацією кортикостероїдів. Рідше зустрічаються стовбурово-мозжечковий і пірамідальний синдроми. Розвиваються вони внаслідок внутрішньочерепної гіпертензії і артеріальної гіпертонії. При пірамідальному синдромі виникають центральний парез VII і XII пар черепних нервів і сухожильних гіперрефлексія. Стовбурово-мозжечковий синдром викликає патологічні рефлекси, двосторонню слабкість VI пари нервів черепа, дискоординацию, атаксию.
Ознаки ендокринних захворювань, у тому числі і хвороби Іценко-Кушинга, характеризуються проблемами з психікою. Серед психічних порушень фахівці відзначають наступні: іпохондрично-сенестопатичний, епілептиформний, астеноадинамічні і неврастенічний синдроми. У хворих розвивається повільність, млявість, знижується інтелект, кмітливість і пам'ять, можуть з'являтися суїцидальні думки.
Лабораторні дані і рентгенодіагностика
Первинні симптоми ендокринних захворювань підтверджуються лабораторним шляхом і за допомогою рентгена. Аналіз крові може говорити про наявність патології, якщо були виявлені лімфоцитопенія, нейтрофільний лейкоцитоз, еритроцитоз, еозинопенія, гіпергемоглобінемія. Симптоми Іценко-Кушинга на стадії активного розвитку хвороби можуть супроводжуватися гипокалиемией, гіперхлоремії, гипоальбуминемией, гіперхолестеринемією. При проведенні аналізу сечі доктор може виявити зернисті і гіалінові циліндри, еритроцити, білок. Спостерігається підвищення вмісту реніну, кортизолу та АКТГ в плазмі крові.
Результати проведення краніограмми можуть показати ортесшороз черепних кісток і виражений остеопороз. Рентгенологічне дослідження наднирників проводиться за допомогою пневмосупраренографіі. Ця процедура показує на томограмі гіперплазію наднирників. Патології наднирників додатково досліджуються ехографією і радіоізотопної візуалізацією, які дозволяють отримати більш інформативні дані.
Діагностика та постановка діагнозу
Диференціальна діагностика захворювання Іценко-Кушинга та синдрому Кушинга проводиться з використанням проби з дексаметазоном і метопіроном. Протягом доби перед прийомом метопіроном у хворого збирають сечу для того, щоб визначити вміст 17-ОКС. Потім протягом двох діб кожні 2 години приймають всередину метапірон. Він володіє здатністю блокувати в корі надниркових залоз фермент 11-Р (гідроксилази) вибірково. В результаті біосинтез кортикостерону, альдостерону і кортизолу поступово порушується. Зменшення рівня кортизолу в крові веде за собою підвищення секреції АКТГ. Прийом метопіроном активізує гіпоталамо-гіпофізарну систему, внаслідок чого підвищується екскреція 17-ОКС з сечею.
Діагностувати хворобу Іценко-Кушинга можна в результаті огляду. Про наявність захворювання свідчать локалізація жиру, атрофічні сідниці, тонкі кінцівки, стриї червонувато-фіолетового відтінку на шкірі молочних залоз, стегон, живота, плечей, високі показники діастолічного та систолічного артеріального тиску. Можуть використовуватися і додаткові методи.
Відміну від інших патологій
У медицині розрізняють хвороба і синдром Іценко-Кушинга. Останній може виникнути в результаті гормональної активності пухлини кори надниркових залоз. Схильність до його виникнення є у людей, страждаючих від наявності злоякісних новоутворень. Синдром Іценко-Кушинга, діагностика якого важлива на ранніх періодах, протікає легше, ніж хвороба.
Ще важливо відрізняти хвороба Іценко-Кушинга від ожиріння або порушення менструального циклу, які викликані іншими причинами. Для того щоб поставити правильний діагноз, необхідно провести ретельно весь комплекс досліджень.
Перебіг хвороби Іценко-Кушинга подібно течією глюкостероми. Чітке відмінність одного захворювання від іншого можна встановити за допомогою рентгенодіагностики. Глюкостерома протікає швидше, а остеопороз при ній не так сильно виражений.
Також недуга схожий з гипоталамическим синдромом. Але формування цього синдрому часто передує ожиріння. Патологія частіше вражає підлітків. Дитячий ендокринолог повинен звернути увагу на всі нюанси тієї й іншої хвороби, щоб не помилитися у постановці діагнозу. Протікання гипоталамического синдрому характеризується прискоренням статевого та фізичного розвитку, наявністю на шкірі рожево-червоних смуг, збільшенням і зміною форм яєчників.
Головною відмінністю ожиріння, яке супроводжується порушеннями менструального циклу і підвищенням тиску, від хвороби Іценко-Кушинга є нормальний колір шкіри і прийнятні показники гормонів.
Прогноз
Якщо у хворого виявили хворобу Іценко-Кушинга, лікування потрібно починати негайно, адже без нього прогноз на майбутнє досить несприятливий. Найбільш поширені ускладнення (ниркова недостатність, крововилив у мозок, пневмонія, флегмона, сепсис, рожа), які виникають при вираженій формі, можуть призвести до летального результату. У хворих знижена працездатність, їм протипоказані зайві фізичні навантаження. При захворюванні легкого або повільно прогресуючої середньої форми хворим встановлюється інвалідність III групи. Ці дві форми дозволяють хворому виконають роботи, які не потребують значних нервово-психічних або фізичних зусиль. Захворювання важкої форми є причиною отримання інвалідності II групи. Супутні ускладнення призводять до інвалідності I групи.
Лікування
В ході лікування хвороби Іценко-Кушинга потрібно нормалізувати порушений обмін речовин, секрецію АКТГ кортикостероїдів, гипоталамические зрушення. Основним методом є дистанційне опромінення, лікування медикаментозним і хірургічним способами. Фахівці рекомендують проводити опромінення при захворюванні середньої тяжкості.
Більш ефективними є протонотерапія і гамма-терапія. Їх призначають у випадках, коли пухлина гіпофіза виявлена рентгенологічно. Променева терапія може проводитися як імплантація 90Y або 198А і стереотаксичних способом в область аденогипофиза. Щоб звести до мінімуму вплив променів на ЦНС і попередити облисіння, призначають стимулятори лейкопоезу, вітаміни С і В, анаболічні стероїди.
Досягти клінічної ремісії в результаті променевої терапії можна приблизно через півроку. Спостерігаються такі зміни: нормалізується маса тіла і менструальний цикл у жінок, знижується до норми артеріальний тиск і гіперглікемія, трофічні зміни шкіри зменшуються, а також зміцнюється кісткова тканина. Навіть при повній клінічній ремісії у більшості хворих екскреція з сечею 17-ОКС залишається підвищеною.
Медикаментозна терапія
Лікування препаратами застосовується на різних стадіях захворювання. Головним призначенням є блокада функції гіпофіза. Серед найбільш поширених препаратів, спрямованих саме на це, можна виділити парлодел (найбільш ефективний), Дезер, перитол, резерпін. Дія парлодела спрямоване на підвищення чутливості до кортикостероїдів гіпоталамо-гіпофізарної системи через стимуляцію дофаміну структури в ЦНС. В результаті секреція кортизолу та АКТГ знижується з поступовою нормалізацією їх добового ритму. Використання інших препаратів поєднують з комплексною терапією.
Якщо стійкий клінічний ефект від лікування парлоделом відсутня, то призначають препарати, дія яких спрямована на блокування функції кори надниркових залоз (трілостан, аминоглютетимид, метопіроном, хлодитан). Хлодитан викликає дегенерацію клітин сітчастої і пучкової зон, атрофію, гальмує секрецію андрогенів і глюкокортикоїдів, вражаючи вибірково кору надниркових залоз. Добова норма препарату залежить від перебігу хвороби і від стану хворого. Для того щоб досягти впливу на кору надниркових залоз і на гіпоталамо-гіпофізарну систему одночасно, прийом препарату поєднують з рентгенотерапією.
Комбінований комплекс застосовують для лікування захворювання середньої тяжкості. Тут прийом хлодитана поєднують з опроміненням і односторонньої адреналектомією. При важкій формі хвороби Іценко-Кушинга дотримуються такої ж тактики. Перед проведенням операційного втручання хворому призначають препарати, дія яких спрямована на блокування функцій кори надниркових залоз. Цей прийом дозволяє поліпшити стан хворого в післяопераційний період.
Двостороння тотальна адреналектомія застосовується при дуже важкій формі патології. При цьому проводиться ще й аутотрансплантация в підшкірну клітковину ділянок кори надниркових залоз. Дана процедура допомагає підвищити толерантність до нестачі кортикостероїдів в організмі.
Інші методи лікування
Перерезку ніжки гіпофіза, електрокоагуляцію, гіпофізектомія проводять при наявності пухлини гіпофіза, яка пошкоджує зорові шляху. Після проведення двосторонньої адренлектоміі можливий розвиток синдрому Нельсона. Симптомами цього захворювання є пухлина гіпофіза, різка пігментація шкіри, хронічна недостатність надниркових залоз. Щоб уникнути цього неприємного ускладнення, призначають хворому адекватну замісну терапію, в якій поєднують застосування блокаторів секреції АКТГ і кортикостероїдів.
Якщо хвороба Іценко-Кушинга супроводжується вторинним альдостеронізмом, ознаками якого виступають судоми, артеріальна гіпертонія, електролітні порушення і дуже різка м'язова слабкість, то хворому можуть призначити препарати, які нормалізують обмін електролітів. Серед найбільш вживаних - спіронолактон.
При остеопорозі призначають анаболічні стероїди, калидітрін. У тих випадках, коли у жінок є підозри на аменорею, проводиться циклічна терапія статевими гормонами.
Профілактичні заходи
Профілактика захворювань ендокринної системи, зокрема хвороби Іценко-Кушинга, полягає в дотриманні правильного режиму харчування, призначених лікарем дієт, обмеженні серозних фізичних навантажень і емоційних стресів. Для того щоб вчасно виявити проблему і почати з нею ефективно боротися, потрібно час від часу проходити повноцінне обстеження. Такі рідкісні захворювання, як хвороба Іценко-Кушинга, дуже небезпечні для здоров'я, і чим швидше почати лікування, тим більше шансів у хворого на повернення до нормального способу життя.
