Фіброзна дисплазія. Фіброзна дисплазія кісток (хвороба Брайцева)
У цій статті піде мова про такий досить поширене явище, як фіброзно-кісткове захворювання, або, як його ще називають, фіброзна дисплазія. Ця недуга відносять до пухлиноподібним хвороб. Він може бути локального плану або ж поширюватися на одну або декілька кісток. Як правило, це захворювання є вродженим, але останнім часом досить часто його стали виявляти і в осіб більш зрілого віку.
Опис
Як уже згадувалося раніше, фіброзна дисплазія відноситься до категорії пухлиноподібних хвороб. Але насправді вона не є пухлиною кістки. Це системна хвороба кістки, що виражається порушенням розвитку її тканин, а якщо точніше, то заміщенням її на фіброзну, що надалі стає причиною її деформації. У більшості випадків вона виникає через неправильне розвитку остеогенної мезенхіми (так називається тканина, з якої в подальшому утворюється кістка). Цікавий той факт, що жіноче населення більше схильне до цього захворювання, ніж чоловіче. Крім того, якщо його не лікувати, то існує досить висока ймовірність того, що воно переродиться в доброякісну пухлину. Важливо! Переродження в злоякісну відбувається досить рідко.
Трохи історії
Ця хвороба кістки людини вперше була виявлена ще на початку ХХ століття. Тоді ще, у далекому 1927 році, російським хірургом Брайцовим було зроблено висновок про клінічний, мікроскопічному і рентгенологічному ознаці осередкового фіброзного переродження кісток. Не минуло й 10 років, як американським лікарем Олбрайтом була доведена взаємозв'язок цієї хвороби з різноманітними ендокринними розладами. У тому ж році іншим німецьким фахівцем Альбрехтом була продемонстрована зв'язок фіброзної дисплазії з передчасним статевим дозріванням і не дуже чіткою пігментацією шкірних покривів.
Причини
На жаль, на сьогоднішній момент так достовірно і не вдалося дізнатися причину, яка призводить до появи цього захворювання. Але виходячи з численних досліджень, можна відзначити декілька чинників, через які виникає фіброзна дисплазія. До них відносять:
- Переломи, що мають тенденцію до частих повторень. Але, як правило, така тенденція спостерігалася тільки у 30% звернулися із загального числа пацієнтів з цим захворюванням.
- Деформування кінцівок: здуття, викривлення її осі.
- Повільний ріст кісток у довжину.
- Наявність інших хронічних захворювань, таких як: рудиментарная нирка, гіпертіреодізм, вроджена атрофія зорових нервів, фіброміксоідная пухлина тканини.
Крім того, досить популярним вважається думка про те, що дисплазія суглобів розвивається через мутації генів, але факти, які доводять передачу її у спадок, на сьогоднішній день відсутні. Також можливий варіант розвитку цієї хвороби ще під час перебування в материнській утробі.
Симптоматика
У більшості випадків ця хвороба не має яскраво вираженої симптоматики. Людина може досить тривалий час навіть і не замислюватися про те, що він хворий, так як характерних больових або негативних відчуттів може і не бути до того моменту, коли фіброзна дисплазія торкнеться одну або декілька кісток. Характерною особливістю цієї хвороби є те, що наносяться нею порушення визначаються кількістю клітинно-волокнистих тканин, що усіяні кровоносними судинами, і розташованих поруч утворень кістки, біля яких присутня костеобразная тканину, також оточена клітинами.
Види
На сьогоднішній момент виділяють кілька видів розростань в кістки: вогнищевий і дифузний. Перший вид характеризується відокремленої від інших тканин трансформованої частиною, без будь-яких проблем відлягає від прилеглих кісток. Також варто відзначити, що уражена тканина згодом ущільнюється і стає блідою, але без втрати своєї еластичності.
Для дифузного виду відмінною рисою є утруднене визначення величини ураженої тканини, так як цьому заважає утворилася пориста тканина, що прилягає до ураженої ділянки. Крім того, спостерігається витончення коркового шару. Надалі відбувається заміна пористої матерії на щільну блідо-жовту субстанцію. Також в обох випадках можуть виявлятися поодинокі кісти.
Як показує практика, якщо має місце одиночне поразку, то такі хвороби кісток не зовсім помітні. Перше, що кидається в очі, - невелике ущільнення інфікованого ділянки, що не приносить ніякої незручності, але з плином часу (1-2 роки) на ньому може з'явитися запальний процес. Також спільно з ним може розвиватися асиметричність. Після появи захворювання на декількох ділянках кістки одночасно симптоматика його, як правило, не змінюється, але сама територія ураження починає потроху збільшуватися. Крім того, під впливом цієї хвороби кісток відбувається укорочення або ж викривлення стегна, внаслідок чого розвивається кульгавість.
Різновиди
На сьогоднішній момент виділяють кілька видів цього захворювання:
- Моноосальная. Відбувається ураження лише однієї кістки. Діагностується в будь-якому віці.
- Поліоссальная. Уражаються кілька кісток з одного краю тіла. Найчастіше вона діагностується як фіброзна дисплазія стегнової кістки в поєднанні з численними патологіями ендокринної системи, меланозом шкіри. Найбільше схильні її проявам діти.
Також варто відзначити, що це захворювання може бути локалізовано на будь кістки. Але найчастіше ураженими виявляються довгі трубчасті кістки рук або ніг. Крім того, нерідко від прояви захворювання страждають ребра.
Додаткова класифікація
Також в нашій країні використовується класифікація Зацепіна. У ній виділяють:
- Загальне ураження кістки. У цьому випадку пошкодженими виявляються всі елементи, починаючи з кортикального шару і області кістковомозкового каналу. Також через загального поразки з часом починають утворюватися деформації, і все частіше з'являються втомні переломи. Крім того, досить часто вражаються довгі трубчасті кістки.
- Пухлинну форму. Характеризується розростанням джерела фіброзної тканини, що в деяких випадках може досягати дуже великих розмірів.
- Синдром Олбрайта. Відмінною рисою є поліоссальное або практично генерализованное пошкодження кістки, що поєднується з розладом ендокринної системи і зміною в пропорціях людського тіла.
- Фіброзно-хрящову дисплазію. Її проявом вважається переродження хряща або переродження в хондросарком.
Діагностика
Діагноз "фіброзна дисплазія" ставиться після проведення рентгенологічного обстеження та уточнення анамнезу хворого. Як правило, на первинному етапі рентгенівські знімки показують особливі області, що за своїм зовнішнім виглядом нагадують матове скло. Розташовані вони, як правило, на ушкодженої кістки в районі діафіза або метафіза. Надалі на ураженій області з'являється характерна крапчаста поверхню, на якій відбувається чергування ущільнень з невеликими зонами просвітління. Крім того, вже досить добре проглядається деформація. Якщо ж виявлена одиночна дисплазія суглобів, то в обов'язковому порядку потрібно переконатися у відсутності множинних уражень кістки, які на початковому етапі можуть не так сильно кидатися в очі. Саме тому лікарем може бути призначено допоміжне обстеження під назвою денсометрія. Також при виявленні підозрілих зон виконується рентгенографія або, у разі необхідності, КТ кістки.
Варто відзначити, що це захворювання, а особливо якщо це моноосальная дисплазія, досить важко діагностується. Тому при слабовираженной клініці рекомендується проводити тривале динамічне спостереження. Крім того, дуже часто для того, щоб фіброзна дисплазія кістки була діагностована правильно, можуть знадобитися додаткові консультації в інших лікарів (терапевта, онколога, фтизіатра).
Лікування
Як показує практика, при своєчасно проведеній діагностиці та слабо виражених відхиленнях результат лікування буде позитивним. У переважній більшості пацієнту буде достатньо і стандартної терапії. Але існує певний відсоток хворих, у яких діагностовано фіброзна дисплазія, лікування якої полягатиме в вискоблюванні і пластиці трансплантатів. Але варто зазначити, що невдачі під час такої процедури можуть відбуватися через розсмоктування трансплантата і загострення перебігу захворювання. Також зменшення симптомів може відбуватися і після завершення певних ортопедичних процедур: кюретажа, Остеома, пересаджуванні кісток.
Якщо це захворювання вражає гомілкову кістку, то зовнішні її прояви виражаються в кульгавості і різкому зміною ходи. Значно рідше відзначають укорочення кістки людини, де розташована пошкоджена кісткова тканина. Лікування також вимагає хірургічного втручання з подальшою заміною на пластик. Також варто враховувати, що по завершенні операції хворому деякий час доведеться використовувати милиці і ортопедичний апарат.
Пастуша палиця і лев'яче особа
Фіброзна дисплазія щелеп і черепа в запущеній формі має назву «львіность особи». Цій формі властиве швидке здуття кісток. При її діагностуванні у дітей рекомендовано провести оперативне втручання. Його основною метою є усунення подальшого деформування кісток обличчя, так як варто пам'ятати про те, що в міру зростання хворого буде відбуватися і їх зростання також.
Фіброзна дисплазія кістки в занедбаному варіанті може привести до серйозних змін, більш відомим як «пастуша палиця». При виявленні такої патології слід негайно зробити операцію, спрямовану на знищення пошкодженої ділянки з подальшою заміною його на відповідний трансплантат. Як показує практика, якщо відсутні рецидиви, то лікування буде позитивним.
Чому її потрібно лікувати?
Крім того, пам'ятайте, що тільки спеціалізованим лікарем може встановлюватися інтенсивність, ступінь і період проведення терапії. Також варто відзначити, що лікування фіброзної дисплазії кістки підбирається в індивідуальному порядку для кожного хворого. Для більш молодого покоління через крихкість і не до кінця розвиненою кісткової системи спочатку використовується терапія, яку, якщо вона не показує своєї ефективності, міняють на операцію. Лікування цієї хвороби у дорослих починається з визначення тяжкості і тривалості цього захворювання. Але, як показує практика, в 95% випадках практично відразу ж призначається хірургічне втручання. Якщо ж присутні численні уражені ділянки, то лікування буде досить тривалим і з використанням високотехнологічних апаратів. Єдине, що потрібно розуміти, так це те, що при відсутності лікування цього захворювання існує висока ймовірність переродження її в гігантоклітинної пухлини, або неоссіфіцірующую фіброму. Крім того, останнім часом почастішали випадки переродження цієї хвороби в Остеогенна саркому.
Прогноз
Якщо говорити про прогноз для подальшого життя, то він цілком сприятливий. Але варто ще раз підкреслити небезпеку відсутності вчасно розпочатого лікування, що може надалі спричинити за собою повне викривлення ноги, часті і важко зростаються переломи і особливо схильність до взбухать деформації. Крім того, варто пам'ятати, що фіброзна дисплазія у дітей досить успішно лікується і без хірургічного втручання, що ще раз підкреслює важливість своєчасного звернення в спеціальну медичну установу.
