Гемолітична анемія: форми захворювання

Анемії - це захворювання, які характеризуються зниженням в крові рівня гемоглобіну та еритроцитів. Вони мають, залежно від походження, кілька форм. Так, залізодефіцитна анемія розвивається у зв'язку з дефіцитом заліза. гемолітична анеміяЦя форма - найпоширеніша. Після перенесення важких захворювань виникає інфекційна. А в результаті прискореного руйнування еритроцитів розвивається гемолітична анемія.

Причини патологічного процесу

Ними переважно є вроджені дефекти ферментів гліколізу, а також порушення складу гемоглобіну. Саме вони роблять еритроцити менш стійкими, схильними до прискореного руйнування. Безпосередньою причиною гемолізу можуть стати і інфекції, лікарські засоби, отруєння. У деяких випадках виникає аутоімунний процес, при якому утворюються антитіла, що склеюють еритроцити.




Форми гемолітичних анемій

Вони бувають вродженими і набутими. І ті, й інші мають кілька різновидів. гемолітична анемія симптомиУ спадок передається вроджена гемолітична анемія. Симптоми її залежать від підвиду. Але загальною ознакою для всіх гемоглобінозов є жовтяничне фарбування видимих слизових оболонок і шкіри. З цієї причини їх часто плутають із захворюваннями печінки. Отже, найпоширеніші серед вроджених гемолітичних анемій:

1. талласемия. При цьому захворюванні в еритроцитах переважає ембріональний фетальний гемоглобін F. Для неї характерні прогресуюча анемія, збільшення селезінки і печінки. Кістки черепа (потиличні і тім'яні горби) розростаються непропорційно, так як в кістковому мозку збільшується ерітробластіческого паросток.



2. гемоглобінози С. Проявляється гіперплазією кісткового мозку, білірубінемією, помірно вираженою жовтяницею. Спостерігаються больові кризи (ревматоїдні). гемолітична анемія причиниГемолітична анемія даного типу вважається відносно легкою формою. Вона протікає доброякісно і не дає серйозних наслідків і ускладнень.

3. Ерітроцітопатіі. Основні симптоми - жовтяниця, спленомегалія і анемія - спостерігаються ще в дитинстві. Дана форма захворювання протікає важко, супроводжується часто повторюваними гемолітичними кризами. Вони виникають під впливом багатьох провокуючих чинників (інфекції, переохолодження та ін.). Гемолітичні кризи протікають з підвищенням температури і сильним ознобом. У багатьох пацієнтів збільшення печінки, а також селезінки доповнюється розвитком калькульозногохолециститу. Часто скелет таких хворих має наступні аномалії: сідлоподібний ніс, баштовий череп, високий підйом твердого піднебіння. Гемолітичну анемію можна не тільки отримати у спадок, але й придбати протягом життя.



Форми придбаної анемії

1. Гемолітична анемія набута гостра. Захворювання починається з різкого стрибка температури до 40 °, слабкості, желтушности шкіри і видимих оку слизових оболонок. Іноді з'являються диспепсичні явища. Є значні порушення в роботі серця: тахікардія, гіпотонія, систолічний шум. У деяких випадках можливе таке важкий стан, що загрожує життю, як колапс. Печінка і селезінка збільшуються. Сеча стає темного, майже чорного, кольору внаслідок наявності в ній білка і вільного гемоглобіну. Рідко судини нирок перекриваються пігментами і уламками еритроцитів, що призводить до тяжких некротичних змін.

2. Гемолітична анемія набута хронічна. Хвороба протікає хвилеподібно. За періодами клінічного поліпшення слідують гемолітичні кризи. Вони проявляються болями в животі, попереку, в області печінки. Слизові оболонки і шкіра бліді і жовтяничним. Часто піднімається температура. Печінка і селезінка при цьому, як правило, не збільшуються. При тяжкому перебігу гемолітичних кризів можлива закупорка ниркових каналів з подальшим некрозом.



Оцініть, будь ласка статтю
Всього голосів: 31

Увага, тільки СЬОГОДНІ!