Лімфома Беркітта: симптоми, лікування і прогноз. Лімфома Беркітта у дітей

Що являє собою лімфома Беркітта? Мова йде про злоякісної пухлини. В основному вона локалізується поза лімфатичних вузлів (в яєчниках, нирках, верхньої щелепи). Далі докладніше дізнаємося, які ознаки має лімфома Беркітта. Симптоми і лікування також будуть висвітлені в статті. лімфома Беркітта

Історичні відомості

Перший опис хвороби, яка, мабуть, була ідентична такому явищу, як лімфома Беркітта, мається на звітах англійських місіонерів, які бували в Уганді в кінці XIX століття. Однак її нозологическая самостійність була встановлена пізніше. Це було зроблено Беркітта в 1958 році. В даний час захворювання носить його ім'я. Лімфома Беркітта, а, точніше, другий її великий осередок, був виявлений в Азії (Папуа-Нова Гвінея).

Особливості патології

Її максимальний пік зафіксований в наступних країнах:

  1. Папуа-Нова Гвінея.
  2. Південна Родезія.
  3. Заїр.
  4. Нігерія.
  5. Танзанія.
  6. Кенія.

Лімфома Беркітта в Ібадане становить 70% усіх злоякісних новоутворень у маленьких пацієнтів. З меншою частотою вона зустрічається в Індії, Гані і ПАР. У безлічі інших країн зафіксовані поодинокі випадки. У деяких областях хвороба Беркітта (лімфома) поширювалася нерівномірно. Зокрема, це відноситься до окремих країн Азії та Африки. У зв'язку з кліматичними осбенно відбулося обмеження зони її поширення. Захворюваність безпосередньо залежить від віку. Таким чином, у пацієнтів, яким два роки від народження, вона практично не зустрічається. Швидко починає наростати лімфома Беркітта у дітей з трирічного віку. Максимум досягається до 6-7 років. До п'ятнадцятирічного віку тенденція знижується. Лімфома Беркітта в 98% випадків зустрічається у осіб, які молодші двадцяти років. При цьому варто відзначити, що половина з усіх пацієнтів перебувають у віці 5-9 років. Чоловіки страждають від цього явища в два рази частіше, ніж жінки. Що стосується Росії, то тут дане захворювання не описано. лімфома Беркітта у дітей

Особливості етіології



Простежується чітка залежність поширеності даної патології в Африці від температури і вологості середовища. Це дозволило Дейвісу і Беркітта висунути гіпотезу про те, що хвороба має вірусну природу. Крім того, вона володіє трансмісивним характером. Що стосується території "лімфомних пояса", то вона дійсно збігається з областю проживання певних видів москітів, які відносяться до пологів Mansonia і Anopheles. Встановлено, що її нижня температурна межа має такі властивості, при яких припиняється процес розмноження деяких вірусів. Мова йде про жовту лихоманку і денге. Можливо, що це також відноситься до вірусу, що провокує лімфому Беркітта. У культурі цих клітин вдалося виявити включення, які характерні для ДНК-, герпесоподобний вірусів. Біопсійний матеріал також підтверджує це.

Подальші дослідження

Пізніше з культури клітин було виділено вірус. Це відкриття зробили Барр і Епштейн. Сироватку вдалося отримати за допомогою імунізації кроликів даним вірусом. Пізніше за допомогою методу імунофлюоресценції вдалося виявити антитіла до вірусу Епштейна-Барра. Те ж саме відноситься до сироватці для інфікованих людей. Реакцію імунофлюоресценції, яка проводилася з останньою і біопсірованной матеріалом (життєздатними клітинами), можна було охарактеризувати як Високоспецифічні. Також проводився ряд експериментів. У їх ході було встановлено, що якщо взяти здорові клітини кісткового мозку замість біопсірованной матеріалу, то иммунофлюоресценция буде негативною. Відзначалася найвища кореляція між позитивною реакцією і виявленням вірусних частинок. Для останнього використовувався електронний мікроскоп. лімфоми Беркітта рецидив

Головні протиріччя

Крім хворих, антитіла до вірусу Епштейна-Барра були виявлені в крові безлічі здорових людей. Крім того, виділилося особливе сталість. Мова йде про хворих з інфекційний мононуклеоз. Таким чином, можна припустити етіологічну близькість подібних явищ. Однак це ставить під сумнів припущення про те, що вищевказаний вірус є специфічним збудником лімфоми Беркітта. З урахуванням останньої концепції, дана патологія розвивається у певних осіб. Вони мають хронічну проліферацію лімфоідногістіоцітарних тканин. Причина такої патології може бути в малярії. Її географічне поширення в Африці збігається з "лімфомних поясом". Таким чином, вихідна лімфопроліфераціі у вірусу Епштейна-Барра відсутня. Він обумовлює тільки субклінічне прояв інфекції (відзначаються позитивні серологічні реакції). У рідкісних випадках - інфекційний мононуклеоз.

Особливості патологічної анатомії

Морфологія лімфоми Беркітта досить складна. Макроскопічно захворювання характеризується численними пухлинними вузлами. У деяких випадках вони досягають величезних розмірів. Для пухлини характерний деструктивний ріст. хвороба Беркітта лімфома

Розвиток патології

Як проявляє себе лімфома Беркітта? Симптоми даного захворювання досить легко визначити. Поверхневі вузли виявляють дуже часто. Це відбувається через те, що пухлина проростає в інші тканини. Спираючись на секційні дані, можна встановити, що локалізація поразок відбувається в наступних тканинах і органах:

  1. Шлунку.
  2. Тонкій кишці.
  3. Селезінці.
  4. Щитовидній залозі.
  5. Печінки.
  6. Підшлунковій залозі.
  7. Наднирниках.


  8. Щелепах.
  9. Вузлах.
  10. Заочеревинних лімфи.
  11. Яєчниках.
  12. Нирках.

Практично не зустрічаються наступні локалізації, які характерні для інших лімфом:

  1. Вальдейерова кільце.
  2. Вилочкова залоза.
  3. Середостінні лімфатичні і периферичні вузли.

Особливості клінічної картини

Дане захворювання починається гостро. Пухлинний вузол з'являється в одній з перерахованих вище областей. Для процесу поширення характерна швидка генералізація. Особливо це стосується органів черевної порожнини. Дуже часто у дівчаток з'являються двосторонні пухлини яєчників. Їх прискорене зростання тягне за собою різноманітні компресійні симптоми. Дуже небезпечно, якщо розростання відбувається в речовині або оболонках головного і спинного мозку. Всі ці явища супроводжує різноманітна неврологічна симптоматика. лімфома Беркітта прогноз

Інші прояви

Що стосується кісткових уражень, то спочатку вони представлені невеликими ділянками роздратування. Однак якщо у хворого підтверджується лімфома Беркітта, прогноз невтішний. Надалі наявні кісткові ураження зливаються у великі вогнища остеолізу. Якщо пухлина локалізувалася в щелепах, то руйнуються кортикальні замикають пластинки навколо зачатків і самих зубів. Зазвичай картина крові не змінюється. Якщо є велика інфільтрація кісткового мозку, то в ній спостерігається нормобластозом і лейкоцитоз. Невелика кількість пухлинних клітин зустрічається зрідка. Також описано випадки з розвитком гострого лімфобластного лейкозу. Патологія прогресує вкрай швидко при відсутності належної терапії. В таких умовах смерть неминуче настає через кілька тижнів або місяців. Розрізняють такі клінічні стадії хвороби:

  1. Вражена одна анатомічна область.
  2. Порушені дві суміжні зони.
  3. Поразки є по обидві сторони діафрагми. При цьому центральна нервова система не залучена.
  4. Важка ступінь. Вражена центральна нервова система.

Особливості діагностики

Її проведення в ендемічних зонах не є складним. Як правило, у дитини виявляється зростаюча пухлина, яка знаходиться в черевній порожнині або щелепних костях. Картина "зоряного неба" встановлюється при гістологічному дослідженні. За допомогою позитивної реакції імунофлюоресценції діагноз підтверджується остаточно. Розпізнати захворювання набагато складніше в тих країнах, де воно зустрічається епізодично. У даному випадку застосовуються серологічні реакції.

Симптоми гострого лімфобластного лейкозу

В даному випадку відбуваються характерні зміни в кістковому мозку і крові. Клітини пухлинних вузлів мають велике число PAS-позитивних гранул. При цьому їх ядра менше аналогічних елементів оточуючих гистиоцитов. Їх відрізняють менш помітні дрібні ядерця і більш ніжний хроматин. У разі ретікулосаркоми клітини мають велику цитоплазму. Ядра великих розмірів, з поліформізм і грубою структурою хроматину. Набагато важче відбувається диференціація захворювання з лімфобластній лімфосаркомою. В даному випадку присутні негативні серологічні реакції. Дана пухлина також відрізняється іншими цитологическими ознаками. При відсутності лікування прогноз є несприятливим. Повне одужання можливе в умовах сучасної терапії. Взаємозв'язок таких захворювань, як ВІЛ і лімфома Беркітта продовжує вивчатися. лікування лімфоми Беркітта

Призначення необхідної терапії

Лікування лімфоми Беркітта являє собою досить складний процес. Патологія є високочутливої до деяких видів цитостатичної терапії. Використання препарату "Циклофосфан" дає найкращі результати. Він застосовується внутрішньовенно. Може бути як одно-, так і багаторазове використання. При необхідності призначається повторний курс. Якщо захворювання діагностовано на ранніх стадіях, може бути достатньо однієї ін'єкції. Також застосовуються й інші алкілуючі кошти. Зокрема, мова йде про препарат "Ембіхін". Він також вводиться внутрішньовенно. Даний препарат може бути замінений засобом "Новембіхін". Досягти позитивних результатів можна при застосуванні ліків "Мелфалан". Допустимо використання й інших варіантів препарату "Сарколізин". У деяких випадках вони більш ефективні, ніж засіб "Циклофосфан". Від ліки "Вінкристин" можна отримати швидкий ефект, проте він є короткочасним. Якщо процес почав розповсюджуватися на речовину і оболонки головного мозку, вводиться препарат "Метотрексат".

Ефективність терапії

У сприятливих випадках лікування сприяє швидкому зменшенню розмірів пухлинних вузлів. Клінічна стадія хвороби дуже сильно впливає на ефективність терапії. Таким чином, на перших двох вона значно вища. У невеликого відсотка хворих повна ремісія тривала до семи років (без підтримуючої терапії). Прийнято вважати, що якщо вона триває більше одного року, у пацієнта, що страждає від лімфоми Беркітта, рецидив вже ніколи не настане. Тобто він повністю вилікуваний. В даному випадку відзначається висока ефективність хіміотерапії. морфологія лімфоми Беркітта

Альтернативні способи лікування

Вони мають другорядне значення. При пухлини щелепи хірургічне втручання є протипоказанням. Це обумовлено небезпекою кровотеч і багатою васкуляризацией захворювання. Що стосується застосування променевої терапії, то вона може давати знеболюючий і місцевий протипухлинний ефект. В даний час профілактика ще не розроблена.


Оцініть, будь ласка статтю
Всього голосів: 31

Увага, тільки СЬОГОДНІ!